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Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Patienten des Morbus Hailey-Hailey leiden an Hautblasenbildung, die besonders im Bereich der feucht warmen Achselhöhlen und der Leistengegend auftritt. Bei den Hautveränderungen handelt es sich zunächst um Erythemen oder Hautrötungen, die aufgrund einer vermehrten Durchblutung nach entzündlichen Prozessen auftreten. Bei vielen Patienten sind neben den Achseln und den Leisten der Nacken und der Analbereich betroffen.

Auch Pemphigus vegetans, eine schwere und chronische Hauterkrankung ungeklärter Ursache, sollte als mögliche Erkrankung ausgeschlossen werden können. Ein molekulargenetischer Nachweis der ursächlichen Mutation kann die Diagnose des Morbus Hailey-Hailey zwar zweifellos sichern, wird wegen der hohen Kosten aber eher selten durchgeführt.

Komplikationen

In den meisten Fällen führt der Morbus Hailey-Hailey zu Beeinträchtigungen auf der Haut des Patienten. Es kommt dabei vor allem zur Ausbildung von Blasen und anderen unangenehmen Symptomen auf der Haut, die die Lebensqualität des Betroffenen deutlich einschränken können. Weiterhin färbt sich die Haut nicht selten rot und es kommt zu einem Juckreiz.

Auch Entzündungen können dabei auf der Haut auftreten und bei den Betroffenen zu Minderwertigkeitskomplexen oder zu einem verringerten Selbstwertgefühl führen. Auch Kinder können durch die Beschwerden des Morbus Hailey-Hailey gemobbt oder gehänselt werden. In einigen Fällen führt die Krankheit zu einer Hyperpigmentierung. Die Haut selbst wird rissig und es kommt öfter zu Infekten oder zu Entzündungen auf der Haut.

Der Morbus Hailey-Hailey ist leider nicht kausal behandelbar. Aus diesem Grund zielt die Behandlung vor allem auf die Einschränkung der Beschwerden und Symptome ab. Dabei kommt es nicht zu weiteren Komplikationen. Mit Hilfe von Cremes und Antibiotika ist es möglich, die Beschwerden einzugrenzen. Auch die Lebenserwartung des Betroffenen wird durch den Morbus Hailey-Hailey in der Regel nicht verringert. In schwerwiegenden Fällen sind auch operative Eingriffe notwendig.

Inhaltsverzeichnis

1 Was ist Morbus Hailey-Hailey?
2 Ursachen
3 Symptome, Beschwerden & Anzeichen
4 Diagnose & Krankheitsverlauf
5 Komplikationen
6 Wann sollte man zum Arzt gehen?
7 Behandlung & Therapie
8 Aussicht & Prognose
9 Vorbeugung
10 Nachsorge
11 Das können Sie selbst tun
12 Quellen

Blasenbildungen der Haut können unterschiedlichste Ursachen haben. Eine mögliche Ursache ist der Morbus Hailey-Hailey. Bei dieser Hauterkrankung wirft die Haut von Geburt an Blasen. Bei der Krankheit handelt es sich dementsprechend um eine angeborene Hauterkrankung, die zu den angeborenen Hautfehlbildungen gerechnet wird.

Der Morbus Hailey-Hailey wurde im Jahr 1939 erstmals beschrieben. Die Erstbeschreibung geht auf die US-amerikanischen Brüder William und Hugh Hailey zurück, die beide in der Dermatologie arbeiteten. Neben der Bezeichnung Morbus Hailey-Hailey haben sich mittlerweile unterschiedliche Namen für die Erkrankung eingebürgert. Dazu zählen Chronic recurrent acantholysis oder Dyskeratosis bullosa hereditaria sind die synonymen Bezeichnungen familiär gutartiger Pemphigus.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Ist das Geschehen, werden diese Trigger soweit wie möglich gemieden. Einige Patienten profitieren zusätzlich von einer Vermeidung jeglicher Hautkontakte, die eine zusätzliche Reizung der Haut bedingen könnten. Bei einem akuten Krankheitsgeschehen werden die Blasen lokal meist mit Glukokortikoiden behandelt. Häufig findet die medikamentös konservative Behandlung in Kombination mit Antibiotika-Gabe statt.

Bei besonders schwererem Verlauf findet eine systemische Anwendung statt. In Einzelfällen kommt eine invasive Therapie zum Einsatz. Diese Behandlungsform entspricht meist einer Dermabrasion. Der Arzt entfernt die betroffenen Hautschichten der Oberhaut dabei entweder mit dem Laser oder führt einen plastisch chirurgischen Eingriff durch.

Beide Invasivbehandlungen haben in der Vergangenheit langfristigere Besserung erzielt. Nichtsdestotrotz entscheidet die Schwere der Erscheinungen darüber, ob das Nutzen im Einzelfall die Risiken einer Operation aufwiegt. Zur Laserbehandlung ist meist keine stationäre Aufnahme erforderlich. In vielen Fällen wird zur Reduktion der Risiken Lokalanästhesie angewandt.

Waardoor wordt het veroorzaakt?

De ziekte van Hailey-Hailey is een genetische aandoening. Aangezien genetisch manipulatie (nog) niet mogelijk is is de ziekte niet te genezen. De behandeling is er op gericht er in ieder geval zo weinig mogelijk klachten van te hebben.

In de begin fase is vaak eenvoudige behandeling met een corticosteroidcreme afdoende. Indien de plekken ruiken is het verstandig er een antibioticum zalf bij te doen, eventueel nog gecombineerd met een antischimmelcreme.

Indien de klachten heel uitgebreid en pijnlijk zijn kan het nodig zijn een prednison stootkuur te geven, al dan niet in combinatie met antibiotica. Ook kan eventueel behandeld worden met ciclosporine.

Overmatige zeetproductie kan de klachten van Hailey Hailey verergeren en een goed antizweetbehandeling (eventueel met Botox) kan soms de klachten verminderen. Relatief nieuw is behandeling met CO2 laser. Het hele aangedane gebied wordt daarmee van haar opperhuid ontdaan, waarna een hele nieuwe opperhuid wordt gevormd. Kleine gebieden kunnen onder lokale verdoving worden gedaan. Indien grote gebieden aangedaan zijn wordt de behandeling onder algehele narcose gedaan. Na de behandeling is er een grote schaafwond die in enkele weken geneest. Het is wel een heel ingrijpende behandeling, maar er kunnen soms goede en langdurige resultaten mee worden bereikt.

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