Antifosfolipidensyndroom en Huidaandoeningen - Verbindingen en Verzorging

Toxische Epidermale Necrolyse (TEN) / Syndroom van Lyell

Toxische Epidermale Necrolyse (afgekort TEN) is een zeldzame aandoening waarbij grote delen ( > 30%) van de huid en slijmvliezen loslaten. Geschat wordt dat 1 op de 200.000 mensen er per jaar door worden getroffen. Voor Nederland betekent dat een aantal van ongeveer 80 per jaar. Een andere naam voor TEN is ook wel het syndroom van Lyell. TEN wordt ook beschouwd als de meest ernstige vorm van de huidaandoening genaamd erythema exsudativum multiforme (EEM).Hierbij bestaat er een indeling naar de percentage van de huid die loslaat:
1. EEM minor. Beperkte vorm, slijmvliezen meestal niet aangedaan
2. EEM major. Uitgebreide vorm, waarbij 2 of meer slijmvlies gebieden zijn aangedaan (m.n. mond, ogen, geslachtsdelen, anus).

Afhankelijk van het percentage van het lichaamsoppervlak dat is aangedaan wordt EEM major ingedeeld in:
< 10% : wordt Stevens Johnson syndroom (SJS) genoemd
10-30%: overlapsyndroom SJS met toxisch epidermale necrolyse (TEN)
> 30%: TEN

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Sollte die Erkrankung starke Schmerzen oder sogar psychische Probleme hervorrufen, muss der Erkrankte sofort den Arzt informieren, der gegebenenfalls eine weitergehende Therapie einleiten und einen Psychologen hinzuziehen kann. Von der Kollagenose sind vor allem Frauen betroffen. Auch Personen, die unter Stress stehen oder eine hormonelle Erkrankung haben, gehören zu den Risikogruppen und sollten den Hausarzt über ungewöhnliche Symptome informieren. Neben dem Allgemeinmediziner kann ein Internist konsultiert werden. Die einzelnen Beschwerden sind von verschiedenen Fachärzten zu behandeln. Im Spätstadium muss die Krankheit im Krankenhaus behandelt werden.

Zur Linderung der einzelnen Symptome ist eine auf den Patienten abgestimmte Therapie von wesentlicher Bedeutung. In Bezug auf die Auswahl einer geeigneten Therapiemethode ist es von wesentlicher Bedeutung, die an einer Kollagenose beteiligten Organe zu benennen.

Patienten, welche beispielsweise ohne eine Beteiligung von Organen an einer Kollagenose erkrankt sind, sollten in erster Linie symptomatisch behandelt werden. So wird in Absprache mit den behandelnden Ärzten in der Regel eine medikamentöse Therapie in Angriff genommen.

Darüber hinaus empfiehlt sich im Rahmen dieser Therapieform eine regelmäßige Überwachung durch einen Arzt. Sofern einzelne Organe im Rahmen der Erkrankung angegriffen wurden, sollte eine immunsuppressive Behandlung durchgeführt werden.

Secondary Antithrombotic Prophylaxis

In clinical practice, INR should be checked at the time of diagnosis of recurrent thrombosis, because a large proportion of patients recur at subtherapeutic INR levels. In these cases, a closer monitoring of INR can be an option. The possibility should also be considered that aPLA, especially LA, other than activated partial thromboplastin time, may also falsely prolong prothrombin time and INR, masking subtherapeutic VKA doses. This possibility is more common with point-of-care devices (10% of cases) rather than automated coagulometers because of the different thromboplastins employed for the test [58]. Some strategies to overcome this technical issue, such as measuring prothrombin levels or chromogenic factor X activity, have been suggested [59,60], but require a laboratory with great skills in coagulation tests.

In general, patients with APS have indication to continue lifelong anticoagulant treatment because of the high risk of recurrent thrombosis. This is valid in particular for patients with aPLA who developed an unprovoked event in the absence of transient and removable risk factors [56]. On the other hand, patients with APS who develop thrombosis in the presence of a transient risk factor no longer present may discontinue the anticoagulant therapy after at least three months, particularly if a complete recanalization is objectively documented. Anticoagulant therapy can also be discontinued in patients with a persistent aPLA negativization over time, even though evidence to support such an approach is lacking. Hence, it is very important to continue aPLA monitoring over time in patients on long-term anticoagulation. The decision to discontinue anticoagulant therapy in patients with APS is always challenging and should be taken on an individual basis and in accordance with patient’s preference.

More accurate risk-stratification models to identify patients at increased risk of recurrent thrombosis who may benefit from an intensification of the antithrombotic therapy are needed, always considering the consequent high risk of bleeding.

Antifosfolipidensyndroom (APS)

Antifosfolipiden zijn ontstekingseiwitten. Syndroom is toegevoegd wat duidelijk maakt dat het om een ziektebeeld gaat. Het woord in z’n geheel, antifosfolipidensyndroom, is wereldwijd bekend onder de afkorting APS.

APS verhoogt het risico op inwendige en uitwendige ontstekingen én bloedstollingen. De ziekte is erg zeldzaam. Daarom is het niet vanzelfsprekend dat u hierop wordt onderzocht. Daar moet een duidelijke aanleiding voor zijn. Zoals het krijgen van een trombose op jonge leeftijd om onverklaarbare redenen of een trombose op een opmerkelijke plek in uw lichaam. Bij vrouwen zijn uitzonderlijke problemen rondom de zwangerschap signalen waardoor de arts kan besluiten om u te laten onderzoeken op APS. Bijvoorbeeld wanneer u een miskraam krijgt nadat u al tien weken of langer zwanger bent of meerdere miskramen na elkaar. Of als u al weet dat u een andere auto-immuunziekte heeft en vervolgens een trombose krijgt tijdens uw zwangerschap.

De ziekte werd ontdekt door de professor Hughes in London. Daarom is deze APS-ziekte ook bekend als het Hughes-syndroom. APS is niet erfelijk. Hoe APS dan wel ontstaat, daar is de medische wereld nog niet achter. Hopelijk maakt onderzoek dit in de toekomst duidelijk.