Alles wat je moet weten over de huidziekte lichen sclerosus

Lichen sclerosus — Hautentzündung im Genitalbereich

Lichen sclerosus ist eine entzündliche Erkrankung der Haut, die durch Juckreiz, Weißfärbung und zum Teil auch Narbenbildung — insbesondere im äußeren Genitalbereich bei Männern (und Frauen in den Wechseljahren) — gekennzeichnet ist. Was löst die Beschwerden aus? Welche Symptome gehen damit einher? Und wie diagnostiziert beziehungsweise behandelt der Arzt?

Lichen sclerosus ist eine chronische Hautentzündung, die sich hauptsächlich durch weiße Flecken und Juckreiz im Intimbereich äußert. Typische Symptome sind Rötungen, starkes Jucken, Schmerzen und Probleme beim Wasserlassen. Die Erkrankung kann auch Schmerzen beim Sex und kleine Risse oder Blutungen (oftmals wegen des Kratzens) in den betroffenen Bereichen verursachen.

Experten stufen Lichen sclerosus als Autoimmunerkrankung ein, was bedeutet, dass das Immunsystem körpereigenes Gewebe angreift und so eine chronische Entzündung der Haut hervorruft. Die genauen Auslöser von Lichen sclerosus sind noch nicht bekannt, aber vermutlich spielen genetische Faktoren, Hautreizungen, Gewebeverletzungen und Infektionen eine Rolle. Auch hormonelle Einflüsse gelten als auslösende Faktoren, da die Krankheit auch oft bei Frauen nach den Wechseljahren oder Mädchen vor der Pubertät auftritt.

Ärzte diagnostizieren Lichen sclerosus in der Regel durch die charakteristischen Symptome im Rahmen einer körperlichen Untersuchung. In einigen Fällen können Abstriche oder eine Gewebeentnahme (Biopsie) zur Bestätigung der Diagnose hilfreich sein.

Die Behandlung erfolgt üblicherweise mit entzündungshemmenden Kortikosteroid-Salben (Kortison), die auf die betroffenen Hautbereiche aufgetragen werden. In einigen Fällen kann eine Operation, wie zum Beispiel eine Beschneidung, angebracht sein.

Operative Therapie

Bei ausgedehnter klinischer Symptomatik sind operative Verfahren einzusetzen:

• Kryochirurgie: Gute Erfolge sind mit dem offenen Verfahren, bei umschriebenen Läsionen mit geschlossenen Systemen (Stempel) zu erzielen. Hierunter andauernde tritt Besserung des Juckreizes sowie der Sklerosierungen (Anwendung insbes. im Genitalbereich) ein. Diese Therapie kann ebenfalls bei Kindern eingesetzt werden.
• Über Erfolge mit ablativen Lasern wurde berichtet. Die Langzeitergebnisse bleiben abzuwarten.
• Bei Befall des Präputiums und/oder der Glans penis empfiehlt sich eine Zirkumzision. Die Zirkumzision ist frühzeitig anzustreben, da mit diesem Therapieansatz die besten Langzeiterfolge zu erreichen sind.
• Beim Lichen sclerosus der Vulva sind operative Therapien angezeigt wenn Synechien und Fusionen der Labien eingetreten sind. Auch bei Verengungen des Orificium externum der Urethra ist eine operative Korrektur notwendig .

Lichen sclerosus: een hardnekkige genitale huidaandoening

Lichen sclerosus is een relatief vaak voorkomende hardnekkige chronische huidafwijking die meestal op de schaamlippen, vagina, anus, eikel of voorhuid optreedt. De huid verliest zijn elasticiteit en voelt vast en strak aan, men krijgt witte plekjes en hevige jeuk en pijn rond de geslachtsdelen. Het komt vooral voor bij vrouwen tussen de 50 en 70 jaar, maar ook jongere vrouwen, mannen en kinderen kunnen het krijgen.

Waarom iemand lichen sclerosus krijgt is niet bekend. Men vermoedt dat het gaat om een auto-immuunaandoening waarbij het eigen afweersysteem bepaalde delen van de huid en de slijmvliezen aantast en ontstekingen van de huid veroorzaakt. Waarom dit gebeurt is echter niet duidelijk. Waarschijnlijk speelt een erfelijke aanleg mee. Ook blijkt ongeveer 1 op 4 mensen met lichen sclerosus een andere auto-immuunziekte te hebben, zoals vitiligo, schildklierziekte, diabetes of pernicieuze anemie (bloedarmoede)

Mogelijk kunnen lokale factoren, zoals infecties en verwondingen, het ontwikkelen van lichen sclerosus in de hand werken. Sommige patiënten hebben, voorafgaand aan deze aandoening, bijvoorbeeld herhaaldelijk infecties aan de vagina of de eikel gehad. Een aantal studies heeft ook een verband aangetoond tussen (verwondingen ten gevolge van) seksueel misbruik en lichen sclerosus.

In hoeverre ook hormonale factoren een rol spelen is niet bekend. Dat zou kunnen verklaren waarom de ziekte vooral voorkomt bij vrouwen na de menopauze en waarom ze bij meisjes meestal spontaan verdwijnt of verbetert bij het begin van de puberteit.

Diagnose

• Zirkumskripte Sklerodermie (Guttata-Typus): kein genitaler oder analer Befall. An Rumpf und Extremiäten plaqueförmig. Oberfläche nicht pergamentartig kräuselbar.
• Lichen planus: gleichmäßiger livider Farbton, meist deutlich tastbare Erhöhungen (Papel oder Plaque), Juckreiz
• Lichen simplex chronicus Vidal: kein Schleimhautbefall, ausgeprägter Juckreiz, extragenitale kutane Läsionen
• Psoriasis anogenitalis: kein Schleimhautbefall, scharfe Begrenzung zur gesunden Haut, häufig extragenitaler Befall.
• Vitiligo: scharfe, häufig bizarre Abgrenzung zur gesunden Haut, kein Juckreiz, keine Induration der Haut, extragenitaler Befall!
• Candidainfektionen: mazerierte, unscharf begrenzte Areale, Leisten- und Analregion meist mit mitbefallen. Adipositas, Immobilität, Immunstörungen, mykologischer Nachweis der Hefen!

• Lichen ruber: Hyperorthokeratose, ausgeprägte Hypergranulose, keine Ausbildung einer sog. öden Zone
• Acrodermatitis chronica atrophicans: eher spärliches diffuses lymphozytäres Infiltrat, relvanter Anteil an Plasmazellen. Keine subepithelial bandförmige Anordnung.
• Mycosis fungoides: dichtes lymphozytäres Infiltrat, Zell-und Kernpolymorphie, eosinophile Granulozyten. Keine öde Zone.