Atypische Naevus - Begrijpen en Behandelen van Huidziekten

Komplikationen

Als dermatologische Fehlbildung wird ein epidermaler Naevus bezeichnet. Die zumeist angeborene Anomalie geht von den Pigmentzellen der Haut aus und besitzt gutartige Eigenschaften. Umgangssprachlich ist das Symptom als Muttermal beziehungsweise Leberfleck bekannt. Der epidermale Naevus zeigt sich in einer streifig bis fleckig sowie beigefarbenen Ausprägung.

In der Regel ist ein epidermaler Naevus komplikationsfrei. Jedoch kann es vorkommen, das einige Muttermale mit einem starken Juckreiz versehen sind und dadurch eine Vernarbung entsteht. Als Begleiterscheinung zum Symptom können Betroffene einen Fehlwuchs der Nägel besitzen. Die eigentliche Komplikation ist eher kosmetischer Natur.

Befindet sich das Muttermal im sichtlichen Bereich von Kopf, Hals oder Dekolletee wird es als störend empfunden, insbesondere wenn es sich unschön verhornt, erhöht oder erheblich vernarbt. In dem Fall wird die Hautläsion entfernt. Bei zu starker Ausprägung oder erneuter Symptombildung kann es vorkommen, das der Eingriff wiederholt werden muss.

Ursachen

Weit über 90 Prozent der Nävuszellnävi bilden sich erst nach der Geburt. Sie gehen auf Genmutationen im postzygotären Stadium zurück, also auf Mutationen nach der Vereinigung der weiblichen Eizelle mit der männlichen Samenzelle. NZN werden deshalb nicht vererbt, sondern bilden sich bei jedem Individuum wieder neu durch bestimmte (noch) nicht genau bekannte genetische Veränderungen während des Embryonalstadiums.

Ein geringer Prozentsatz an NZN reift schon vor der Geburt aus. Diese kongenitalen oder konnatalen NZN genannten Nävi sind meist relativ großflächig und wachsen in der Regel mit dem Hautwachstum mit, werden also im Laufe der Zeit größer bis zum Ende der Wachstumsphase des Kindes. Die Verursachung der kongenitalen NZN ist die gleiche wie bei den übrigen NZN. Umweltbedingungen, Ernährungsweise und andere äußere Faktoren spielen bei der Entstehung von NZN keine Rolle.

Risicofactoren

De aanwezigheid van meer dan 100 banale naevi of meer dan 5 atypische naevi (zie onder) geeft ook een verhoogd risico op het ontwikkelen van een melanoom, met relatieve risico’s van respectievelijk 7,0 en 6,4.5 Deze risicofactoren gelden als relatieve indicatie voor screening.2 Overigens ontstaat het merendeel van de melanomen de novo. Een superficieel spreidend melanoom ontstaat in 25-50% van de gevallen uit een pre-existente naevus. 6,7

Er zijn ook mensen met een verhoogd genetisch risico op het ontwikkelen van een melanoom. Ongeveer 10% van alle melanomen komt familiair voor, en in 40% van deze patiënten vindt men een hoogrisicomutatie in het gen CDKN2A . Mensen met deze genmutatie hebben een levenslang risico van 70% op het ontwikkelen van een melanoom.8 De definitie van een familiair melanoom is het vóórkomen van drie of meer melanomen bij familieleden, waarvan ten minste twee bij eerstegraads verwanten (ouders, kinderen, broers of zussen). Ook twee melanomen bij één individu worden daarbij afzonderlijk meegerekend.2 Patiënten met een CDKN2A -mutatie bij eerstegraads verwanten of die op klinische gronden voldoen aan de definitie van familiair melanoom, moeten één- à tweemaal per jaar door een dermatoloog onderzocht worden.2

Melanomen kunnen tot ontwikkeling komen in congenitale naevi. Deze gelden daarom als risicofactor, al is het risico wel minder groot dan men vroeger aannam. Congenitale naevi worden ingedeeld naar grootte. Vooral de grote congenitale naevi, die op volwassen leeftijd groter zijn dan 20 cm, kunnen maligne ontaarden. Bij deze naevi is het levenslange risico op het ontwikkelen van een melanoom minder dan 5%, waarbij de helft van de melanomen vóór de vijfde verjaardag ontstaat. 9-11 Laat men het groottecriterium vallen, dan is het levenslange risico op maligne ontaarding een congenitale naevus 0,7%.9

Diagnostiek en behandeling

Iedere nieuwe gepigmenteerde afwijking of naevus die volgens de patiënt verandert (groei, verandering van vorm of kleur, jeuk), moet verdenking doen ontstaan op een melanoom. Deze afwijkingen verdienen nader (histopathologisch) onderzoek of op zijn minst controle, bij voorkeur met fotografische documentatie. Elke afwijking verdacht voor een melanoom moet in zijn geheel geëxcideerd en histopathologisch onderzocht worden.

Er zijn diverse redenen waarom een stans- of shavebiopt wordt afgeraden, met lentigo maligna als uitzondering. Ten eerste kan de bioptname leiden tot een fout-negatieve uitslag wanneer zij niet precies in het juiste gebied gedaan wordt. Ten tweede is het voor het vervolgbeleid van belang dat de breslowdikte betrouwbaar gemeten wordt, en dat kan alleen als men de gehele laesie excideert. Er is geen bewijs voor de gedachte dat een stansbiopt door het verslepen van eventuele melanoomcellen de kans op metastasering vergroot.

Als een melanoom gemetastaseerd is, wordt de patiënt verwezen om eventuele chemotherapeutische, chirurgische of radiotherapeutische opties te bespreken. Deze behandelingen zullen vrijwel altijd in onderzoeksverband plaatsvinden.2

Wie sieht ein atypischer Nävus aus?

Der Begriff atypischer Nävus wird manchmal verwendet, um zu bedeuten halb jeder seltsam aussehende Maulwurf, und manchmal, um sich auf eine melanozytäre Läsion zu beziehen, die im Verdacht steht, eine zu sein Melanom (ein krebsartiger Maulwurf).

Eine Definition des atypischen Naevus ist ein Maulwurf mit mindestens 3 der folgenden Merkmale.

• Größe> 5 mm Durchmesser
• Schlecht definierte oder unscharfe Kanten
• Unregelmäßiger Rand führt zu ungewöhnlicher Form
• Verschiedene Farbtöne (hauptsächlich Pink, Tan, Braun, Schwarz)
• Flache und holprige Komponenten.

Atypische Nävi

Weitere Bilder von atypischen Nävi .