Alles wat je moet weten over Eczeem en de Ziekte van Paget

Maligne huidtumoren in beeld | De ziekte van Paget

De ziekte van Paget is een adenocarcinoom van de epidermis, dat ontstaat door ingroei van maligne cellen uit een onderliggend in situ of invasief groeiend apocrien klierbuiscarcinoom in de mamma.

De ziekte van Paget is eenzijdig gelokaliseerd en begint op de tepel of de areola. In de beginfase zijn er slechts minimale veranderingen, zoals een klein korstje of nattend plekje dat een bruin vlekje in de bh geeft of dat een beetje jeukt, prikt of branderig is. Veel minder vaak is er sereuze of bloederige afscheiding uit de tepel of kan een knobbel in de borst gevoeld worden. De tepel, areola en in een later stadium de huid daaromheen krijgen een eczemateus aspect met erytheem, schilfers en crustae (figuur 1 ). Soms is er induratie. Onder de korstjes is de huid erosief, glanzend rood en nattend. De laesie breidt zich naar perifeer uit en de rand is vaak iets verheven en scherp begrensd maar onregelmatig van vorm. De jeuk kan aanzienlijk zijn. Soms is er ulceratie of is de tepel ingetrokken.

Figuur 1 De ziekte van Paget van de tepel.

De afwijkingen op de huid breiden zich doorgaans slechts langzaam uit en het duurt meestal meer dan een jaar voordat de patiënte er voor het eerst mee op het spreekuur komt. De regionale lymfeklieren zijn niet vaak vergroot wanneer er geen palpabele massa in de borst is. Is er echter wel een mammaire tumor voelbaar, dan zijn in meer dan de helft van de gevallen pathologische lymfeklieren aanwezig.

Hoe ziet de vulva er uit?

De venusheuvel (mons veneris) ligt direct op het schaambeen. Onder de venusheuvel liggen de behaarde grote schaamlippen (labia majora). Tussen de buitenste schaamlippen liggen de kleine schaamlippen (labia minora), deze zijn onbehaard. De kleine, binnenste schaamlippen steken meestal meer naar buiten dan de grote, buitenste schaamlippen.

Aan de bovenzijde van de binnenste schaamlippen bevindt zich de clitoris. De clitoris is deels bedekt door de clitorisvoorhuid (capuchon), een onderdeel van de binnenste schaamlippen. Tussen de binnenste schaamlippen bevindt zich de toegang tot de schede (vagina), deze toegang wordt het vestibulum genoemd. De opening van de plasbuis (urethra) ligt net boven de ingang van de schede. Aan de binnenzijde van het vestibulum liggen de klieren van Bartholin. Deze klieren produceren het vocht dat vooral vrijkomt tijdens seksuele opwinding.

Het gebied tussen de anus en de vagina heet het perineum.

Uitslag van het onderzoek

Welke behandelingen zijn er?

In principe behandelen we de botziekte van Paget ook als u geen klachten hebt. Dit doen we om mogelijke toekomstige complicaties, zoals misvorming of artrose, te voorkomen. Mocht de ziekte zich heel rustig houden, dan kan het zo zijn dat een behandeling (nog) niet nodig is. Voorafgaand aan een gewrichtsvervangende operatie van het aangedane bot kiezen we vaak wel voor een behandeling, ook als de ziekte niet duidelijk actief is. Dit vermindert namelijk het risico op complicaties bij de operatie.

Medicatie

De botziekte van Paget behandelen we met bisfosfonaten. Deze medicijnen remmen de afbraak van botweefsel door zich te binden aan de botafbrekende cellen, de osteoclasten. De eerste keuze bij deze behandeling is het krachtige en langwerkende bisfosfonaat zoledroninezuur. Dit brengt de ziekte langdurig tot rust en hoeft maar eenmalig gegeven te worden op de dagbehandeling. In sommige gevallen, bijvoorbeeld bij allergie of bij een ernstige nierfunctiestoornis, is het niet mogelijk om zoledroninezuur te geven. Uw arts zal dan altijd uitleggen waarom deze behandeling niet gegeven kan worden en op zoek gaan naar een alternatieve behandeling.

De behandeling met een eenmalig infuus wordt over het algemeen goed verdragen. De eerste keer dat u de medicatie krijgt, kunnen wel bepaalde bijwerkingen optreden. Zo kunt u enkele uren na het infuus last krijgen van spierpijn, hoofdpijn en koorts. Deze reactie is niet gevaarlijk en trekt vanzelf weer weg. We adviseren u altijd in overleg met uw arts extra paracetamol (maximaal 4 maal 1 gram) te nemen en dit de dag na het infuus bij klachten door te zetten. Daarnaast kan het zo zijn dat de pijnklachten in het bot waar de ziekte zit, tijdelijk erger worden. Ook dit trekt vanzelf weg en is niet gevaarlijk. Voor deze klachten kunt u eveneens extra pijnstilling gebruiken.

Botziekte van Paget

De botziekte van Paget is een chronische, goedaardige botaandoening. Cellen die normaal gesproken het bot afbreken, zijn op een bepaalde plek ziek en breken daar het botweefsel met verhoogde snelheid af. Daarvoor in de plaats komt minder sterk bot. Dit proces kunnen we met de juiste medicatie goed tot stilstand brengen. In het LUMC hebben we tientallen jaren ervaring met de behandeling en begeleiding van mensen met de botziekte van Paget.

De botziekte van Paget is een chronische, goedaardige aandoening aan een of meerdere botten en komt voornamelijk voor bij mensen ouder dan 40 jaar. De cellen die normaal gesproken het bot afbreken -osteoclasten- zijn op een bepaalde plek in het bot ziek, waardoor ze met meer zijn en een verhoogde werking hebben. Ze breken het botweefsel dus met verhoogde snelheid af. De botaanmaakcellen -osteoblasten- kunnen dit niet goed bijbenen, waardoor een chaotisch bot ontstaat dat minder sterk is. De ziekte kan zich in elk bot manifesteren, maar komt het meest voor in de schedel, de wervelkolom, het bekken en de boven- en onderbenen.

Onderzoek van de vulva door de gynaecoloog

Terwijl u op de gynaecologische onderzoekstoel ligt, bekijkt de gynaecoloog eerst de vulva aan de buitenkant. U kunt een spiegel vragen om zelf mee te kijken en om de plekken waar u last van hebt zelf aan te wijzen. Vraag om uitleg als u iets niet begrijpt. Soms vindt daarna een inwendig onderzoek van de schede plaats met het speculum. Eventueel neemt de gynaecoloog met een wattenstokje wat afscheiding af, met de microscoop wordt dan gezocht naar bacteriën, schimmels of eventuele andere veroorzakers van de klachten. Het is ook mogelijk dat er in het laboratorium een kweek van het materiaal wordt gemaakt, de uitslag van dat onderzoek is na ongeveer een week bekend. Wanneer verder lichamelijk onderzoek nodig is, wordt een nieuwe, poliklinische afspraak gemaakt voor een vulvoscopie. De gynaecoloog bekijkt dan de vulva met een soort vergrootglas. Eventueel wordt de vulva met verdund azijnzuur vochtig gemaakt, wat een prikkend gevoel kan geven. Soms neemt de gynaecoloog een klein stukje weefsel (biopt) af voor verder microscopisch onderzoek door de patholoog-anatoom. U krijgt daarvoor een verdoving, deze kan even pijnlijk zijn, maar van het biopt nemen zelf voelt u doorgaans niets. De uitslag van het biopt is meestal binnen twee weken bekend.

Welke aandoeningen kunt u aan de vulva krijgen en wat is eraan te doen?

Allergie

Infecties

Een schimmelinfectie is de meest voorkomende infectie van de vulva. De oorzaak is vaak de schimmel Candida. Meestal is ook de vagina geïnfecteerd. U hebt een verhoogde kans om een schimmelinfectie te krijgen bij suikerziekte, zwangerschap en tijdens gebruik van antibiotica. Bij Candida kunnen de vulva en/of de vagina rood zijn, jeuken, en wit, korrelig materiaal afscheiden. Soms is er een branderig gevoel bij het plassen. Door wat van de afscheiding onder de microscoop te onderzoeken kan de arts meestal zien of er een Candidaschimmel aanwezig is. Een enkele keer bestaat er ook een overgevoeligheid, waardoor de klachten kunnen verergeren. Candida kan worden behandeld door tabletten te slikken of in de schede te brengen, door een crème, of door een combinatie van tabletten en crème. Soms moet ook uw partner worden behandeld.

Adviezen bij de ziekte van Paget

Het is belangrijk om een goede balans te zoeken tussen bewegen en rusten. Uw arts of fysiotherapeut kan u hier eventueel bij helpen. De gewrichten en spieren moeten namelijk soepel blijven, maar u moet de zieke botten en gewrichten niet overbelasten.

Bij de ziekte van Paget krijgt u medicijnen: bisfosfonaten. Bisfosfonaten remmen de afbraak van bot. U krijgt deze medicijnen ( zoledroninezuur ) meestal via een infuus in het ziekenhuis. Vaak is het infuus maar 1 keer nodig. Soms krijgt u nog een keer hetzelfde infuus, bijvoorbeeld na een jaar. Sommige mensen krijgen tabletten met bisfosfonaten .

Heeft u veel last van pijn in uw bot? Bespreek dan met uw specialist welke pijnstillers u kunt gebruiken.

zoledroninezuur

Zoledroninezuur behoort tot de bisfosfonaten. Bisfosfonaten remmen de botafbraak en versterken de botten.

Artsen schrijven het voor bij te veel calcium (kalk) in het bloed door kanker en bij uitzaaiingen in het bot door kanker. Ze schrijven het ook voor bij botontkalking (osteoporose) en bij de ziekte van Paget.

Wordt soms gebruikt bij borstkanker, om de groei te remmen en uitzaaiingen te voorkomen.

Kijk voor meer informatie op Apotheek.nl.