Alles wat je moet weten over Necrobiosis Lipoidica en huidziekten

Interne Therapie

Bei Ulzerationen oder stark entzündlicher Komponente systemischer Therapieversuch mit Glukokortikoiden in mittlerer Dosierung wie Prednisolon 60-80 mg/Tag (z.B. Decortin H) über eine Woche, dann 30 mg/Tag über einen Monat. Cave! Überwachung des Blutzuckerspiegels! Nach Abheilung der Ulzera Übergang auf eine nicht-steroidale Alternativtherapie (z.B. Fumarsäureester oder TNF-alpha-Blocker).

Alternativ: Fumarsäureester in der für die Psoriasis angegebenen Therapiemodalität (s.u. Psoriasis vulgaris).

Alternativ: TNF-alpha Blocker: es existieren Berichte über Erfolge bei Infliximab, Etanercept, Adalimumab (Palomares SJ et al. 2023). Adalimumab ein TNF-alpha-Blocker (zunächst 80mg s.c.,1 Woche später 40mg s.c., Erhaltungstherapie 40mg s.c. alle 14 Tage).

Alternativ: Ustekinumab, ein humaner monoklonaler Antikörper, der gegen die p40 Untereinheiten der Zytokine Interleukin-12 (IL-12) und -23 (IL-23) gerichtet ist (Beatty P et al. 2021).

Alternativ: Tofacitinib, ein Januskinase-Inhibitor (JAK-Hemmer) mit immunmodulierenden Eigenschaften (McPhie ML et al. 2021).

Alternativ: Mycophenolatmofetil systemisch: Initial 2,5-7,5 mg/kg KG/Tag p.o. Als Dauertherapie Mycophenolatmofetil Monotherapie mit 1,0 g/2mal/Tag p.o.

Alternativ oder additiv: Pentoxifyllin (z.B. Trental) 3mal/Tag 400 mg p.o. oder Nicotinamid (z.B. Nicobion 3mal/Tag 500 mg p.o. können unterstützend versucht werden. Bei hartnäckigen Fällen ggf. Acetylsalicylsäure 1,5-4,5 g/Tag p.o., Dipyridamol (Curantyl) 225 mg/Tag p.o. einzeln oder in Kombination (Aggrenox).

Léčba necrobiosis lipoidica

Ne všechny případy necrobiosis lipoidica vyžadují léčbu. Bývají účinné následující metody léčby:

• Lokální steroidy, obvykle se obvazují obvazem
• Injekční steroidy nebo steroidní tablety
• Kombinace aspirinu a dipyridamolu
• Oxypentifylin tablety
• Niacinamid
• Cyklosporin (Perorálně)
• Fotochemoterapie – představuje obecně léčbu ultrafialovým zářením (UV) za přítomnosti fotosenzibilizátoru (nejčastěji psoralenu), který zcitlivuje cílovou tkáň k jeho účinku (dávkou světla a fotosenzibilizátoru řízená fototoxická reakce).
• Fotodynamická terapie
• Estery kyseliny fumarové.

Ulcerující necrobiosis lipoidica může vyžadovat agresivní léčbu. I přes přítomnou atrofii se lokálně aplikují topické kortikoidy.. Při intralezionální aplikací třeba však brát v úvahu zmíněné riziko vzniku možných ulcerací.

Z dalších možností se aplikuje PUVA (psoralen + UVA). Dále je možné použít topický tretinoin.

Použití celkových kortikosteroidů je sporné vzhledem k tomu, že často jde o pacienty diabetiky. Jinak přichází v úvahu dipyridamol, kyselina acetylsalicylová, pentoxifylin. Podle novějších doporučení se aplikuje cyklosporin A, infliximab a lokální takrolimus.

Také je možná chirurgická excize s aplikací kožního štěpu. Avšak kvůli vaskulárnímu poškození a zhoršenému hojení při necrobiosis lipoidica se mohou vyskytnout nežádoucí recidivy.

Další možnou terapií je dapson nebo kolchicin. V rámci podpůrné terapie lze použít kompresní punčochy. Důležitá je i kontrola diabetu, ačkoli nemá vliv na necrobiosis lipoidica. Pacienta je nutné poučit o chránění se před úrazy či jinými traumaty.

Zdroje článku & studie

• Necrobiosis LipoidicaAutoři: Kenia Lepe, Francisco J. Salazar.
• Sibbald C, Reid S, Alavi A. Necrobiosis Lipoidica. Dermatol Clin. 2015 Jul,33(3):343-60
• Update on clinical and laboratory features in necrobiosis lipoidica: a retrospective multicentre study of 52 patientsAutoři: Cornelia Erfurt-Berge, Anna-Theresa Seitz, Corinna Rehse, Uwe Wollina, Katharina Schwede, Regina Renner

Onderzoek

Een arts kan NL op het oog herkennen. Als er nog twijfel is, kan een huidbiopt worden afgenomen. Bij een biopt wordt de huid ter plaatse verdoofd om er een stukje uit te halen. Dit gebeurt met behulp van een soort appelboortje. Het stukje wordt daarna opgestuurd voor onderzoek onder de microscoop.

De behandeling van NL is er meestal op gericht om de ontstekingen onder de huid te onderdrukken. Behandeling met lokale ontstekingsremmende corticosteroïden crèmes en zalven zijn dan vaak de eerste keus. De crème wordt onder een afsluitende (occlusieve) pleister aangebracht om de werking ervan te bevorderen.

Corticosteroïden kunnen ook als een oplossing worden ingespoten met een injectienaald. Bij uitgebreidere vormen van NL of bij NL met wondjes, kan het slikken van corticosteroïd tabletten worden overwogen, zoals prednison.

Naast de behandeling met corticosteroïden bestaan er andere behandelingen, zoals lichttherapie en het dragen van aangemeten elastische kousen.