Eczeem of ziekte van Paget van de tepel - Oorzaken, Symptomen en Behandeling

Maligne huidtumoren in beeld | De ziekte van Paget

De ziekte van Paget is een adenocarcinoom van de epidermis, dat ontstaat door ingroei van maligne cellen uit een onderliggend in situ of invasief groeiend apocrien klierbuiscarcinoom in de mamma.

De ziekte van Paget is eenzijdig gelokaliseerd en begint op de tepel of de areola. In de beginfase zijn er slechts minimale veranderingen, zoals een klein korstje of nattend plekje dat een bruin vlekje in de bh geeft of dat een beetje jeukt, prikt of branderig is. Veel minder vaak is er sereuze of bloederige afscheiding uit de tepel of kan een knobbel in de borst gevoeld worden. De tepel, areola en in een later stadium de huid daaromheen krijgen een eczemateus aspect met erytheem, schilfers en crustae (figuur 1 ). Soms is er induratie. Onder de korstjes is de huid erosief, glanzend rood en nattend. De laesie breidt zich naar perifeer uit en de rand is vaak iets verheven en scherp begrensd maar onregelmatig van vorm. De jeuk kan aanzienlijk zijn. Soms is er ulceratie of is de tepel ingetrokken.

Figuur 1 De ziekte van Paget van de tepel.

De afwijkingen op de huid breiden zich doorgaans slechts langzaam uit en het duurt meestal meer dan een jaar voordat de patiënte er voor het eerst mee op het spreekuur komt. De regionale lymfeklieren zijn niet vaak vergroot wanneer er geen palpabele massa in de borst is. Is er echter wel een mammaire tumor voelbaar, dan zijn in meer dan de helft van de gevallen pathologische lymfeklieren aanwezig.

De oorzaken en pathogenese van de ziekte van Paget

De ziekte van Paget verwijst naar voorstadia van kanker. Er wordt aangenomen dat extramamma vormen geassocieerd zijn met carcinoom van de zweetklieren. Foci op het gebied van borstklieren worden beschouwd als metastasen door per continue borstkanker. Aangezien de provocerende factoren van de ziekte van Paget trauma, littekenveranderingen en andere endo- en exogene factoren kunnen zijn.

Er zijn acanthose, papillomatose, polymorfisme van ruggengraatachtige cellen, de aanwezigheid van ijet-cellen (grote cellen met een licht cytoplasma en een bleek-gekleurde of hyperchrome nucleus). Cellen zijn verstoken van intercellulaire bindingen. In de dermis wordt een ontstekingsreactie waargenomen die voornamelijk bestaat uit lymfocyten, plasma en enkele mestcellen.

Botziekte van Paget

De botziekte van Paget is een chronische, goedaardige botaandoening. Cellen die normaal gesproken het bot afbreken, zijn op een bepaalde plek ziek en breken daar het botweefsel met verhoogde snelheid af. Daarvoor in de plaats komt minder sterk bot. Dit proces kunnen we met de juiste medicatie goed tot stilstand brengen. In het LUMC hebben we tientallen jaren ervaring met de behandeling en begeleiding van mensen met de botziekte van Paget.

De botziekte van Paget is een chronische, goedaardige aandoening aan een of meerdere botten en komt voornamelijk voor bij mensen ouder dan 40 jaar. De cellen die normaal gesproken het bot afbreken -osteoclasten- zijn op een bepaalde plek in het bot ziek, waardoor ze met meer zijn en een verhoogde werking hebben. Ze breken het botweefsel dus met verhoogde snelheid af. De botaanmaakcellen -osteoblasten- kunnen dit niet goed bijbenen, waardoor een chaotisch bot ontstaat dat minder sterk is. De ziekte kan zich in elk bot manifesteren, maar komt het meest voor in de schedel, de wervelkolom, het bekken en de boven- en onderbenen.

Pijnlijke tepels – 8 verschillende oorzaken

Er zijn veel verschillende oorzaken van pijnlijke tepels, sommige zijn zo eenvoudig als een allergie voor een bepaald wasmiddel of een beha die niet goed past. Pijnlijke tepels komen vaak voor bij vrouwen die menstrueren, zwanger zijn of borstvoeding geven.

Helaas zijn er ook ernstigere oorzaken van pijnlijke tepels, zoals infecties en kanker. Daarom is het dus belangrijk om naar een arts te gaan voor een goede diagnose en behandeling.

Als symptoom verschilt tepelpijn van persoon tot persoon. Sommigen kunnen het gevoel hebben dat hun tepels pijnlijk en teder zijn, terwijl anderen scherpe pijn of pijn voelen die gepaard gaat met jeuk.

Tepelontlading

Afscheiding uit de tepel is vrij ongebruikelijk en niet altijd abnormaal. Ze kunnen worden veroorzaakt door hormonale veranderingen.

Tepelafscheiding komt meestal uit de melkkanalen. Het kan zijn:

• Melkachtig
• Duidelijk
• Geel
• Groente
• bruin
• Bloedig

De consistentie kan variëren van dik en stroperig tot dun en waterig. In goedaardige (niet schadelijke) omstandigheden komt de afscheiding meestal uit beide borsten.

Het kan vanzelf (spontaan) naar buiten komen of alleen wanneer uw borsten worden samengeknepen of gestimuleerd.

Normale wijzigingen

Tijdens de zwangerschap is een melkachtige afscheiding normaal. Dat komt omdat de borsten zich klaarmaken om melk te produceren.

Soms kan de menstruatiecyclus afscheiding veroorzaken.

Abnormale veranderingen

U moet elke tepelafscheiding laten controleren door uw zorgverlener. Veelvoorkomende oorzaken zijn:

• Borstkanaalectasie (verstopte of gezwollen melkkanalen)
• Galactorroe (afscheiding vergelijkbaar met moedermelk, maar wanneer u geen borstvoeding geeft)
• Intraductale papillomen (goedaardige tumoren genaamd fibroadenomen)

Tepelafscheiding is waarschijnlijker gerelateerd aan borstkanker wanneer:

• Het komt er spontaan uit
• Het is bloederig of helder
• Komt uit slechts één tepel
• U heeft andere symptomen zoals een knobbel, tepelpijn of veranderingen in de huidtextuur

Sommige tepelontlading is normaal. Het kan worden veroorzaakt door hormonale veranderingen tijdens zwangerschap en menstruatie. Laat het echter altijd controleren. Sommige oorzaken zijn ernstiger, waaronder borstkanker.

Pathomorphology

In verse elementen in de epidermis - acanthose met verlenging en expansie van de epidermale uitgroeiingen, wordt in de oude elementen de epidermis uitgedund. Kenmerkend is dat tussen de epitheelcellen van Paget-cellen - groot, verstoken van bruggencellen met een licht cytoplasma en een grote kern. Ze zijn meestal bijzonder talrijk in de basale laag van de opperhuid, ze veroorzaken zijn desorganisatie. In de regel dringen tumorcellen niet door in de dermis. Wanneer er veel Paget-cellen zijn, vormen ze cellen die de cellen van de epidermis duwen en deformeren. In hun cytoplasma worden glycogeen, neutrale glycosaminoglycanen en een stof van het sialomucine-type gedetecteerd. Sommige cellen kunnen melanine bevatten, dat hen doordringt van naburige melanocyten, terwijl de Peget-cellen zelf DOPA-negatief zijn.

In de papillaire laag van de dermis worden ontstekingsinfiltraten genoteerd van variërende intensiteiten. In de epidermis, in de buurt van de melkpassages, worden soms de cellulaire strengen van atypische cellen bepaald. Elektronenmicroscopie onthulde dat Paget-cellen enigszins gedifferentieerd zijn, desmosomen en microvilli hebben. Een soortgelijk patroon lijkt op de structuur van de epitheelcellen van de kanalen van de apocriene of eccriene klieren. Histochemisch vertoonden deze cellen tekenen van apocriene differentiatie.

Pathohistologische veranderingen met extramammale vormen van de ziekte van Paget zijn vergelijkbaar met die in de lokalisatie in de borstklier.

Histogenetisch is de ziekte van Paget van borstlokalisatie geassocieerd met borstkankercellen, evenals carcinomen van gemodificeerde apocriene klieren. Met extramammaire lokalisatie kan een tumor ontstaan uit de cellen van het infundibulaire gebied van de haarzakjes en de apocriene klieren in verband met de ectopische locatie van de epididymis van de bijbal.