Ziekte van Paget - Een Diepgaande Verkenning van Huidaandoeningen

Ziekte van Paget

De ziekte van Paget is een aandoening waarbij de cyclus van het aanmaken van het bot abnormaal verloopt, wat resulteert in pijn en misvormingen en in breekbaar bot. Normaal bot is een levend weefsel dat voortdurend wordt afgebroken en opgebouwd. Bot wordt afgebroken door de osteoclasten en terug opgebouwd door de osteoblasten. Bij de ziekte van Paget wordt dit af- en opbouw- proces versneld en het nieuw gevormd bot heeft minder tijd gekregen om goed gestructureerd te zijn en is daarom zwakker.

De ziekte van Paget treft meestal mensen bij +50tigers en komt lichtjes verhoogd voor bij mannen. De oorzaak is nog onzeker, maar heeft een genetische oorsprong. Een andere gebeurtenis in het leven kan deze ziekte laten naar voor komen.

Wat zijn de symptomen?

De ziekte van Paget kan voorkomen in elk menselijk bot, maar is meest voorkomend in de schedel, het bekken en de boven- onderbenen. De botten kunnen misvormd worden, bijvoorbeeld kunnen de lange benen gebogen worden of de schedel kan verlengen. Omdat het hier over een abnormaal proces gaat, kan deze stoornis pijnlijk zijn en gaat het om brozer bot.

Hoe kan de Ziekte van Paget gediagnosticeerd worden?

In plaats dat het nieuw gevormd bot in parallelle lagen op elkaar gestapeld wordt, is deze aanmaak bij de ziekte van Paget onregelmatig georganiseerd wat duidelijk te zien is op de röntgenbeelden.

Hoe wordt deze aandoening aangepakt?

Deze aanpak is revolutionair veranderd sinds de introductie van de bisfosfonaten. Deze medicatie vermindert de osteoclasten-activiteit (dus daling van de botafbraak). Deze medicatie is bv. oraal risedronaat of intraveneus pamidronaat of zoledronaat. Risedronaat wordt gegeven over een periode van 2 maand en moet nuchter genomen worden omdat bifosfonaten slecht opgenomen worden vanuit de darm.

Uitslag van het onderzoek

Welke behandelingen zijn er?

In principe behandelen we de botziekte van Paget ook als u geen klachten hebt. Dit doen we om mogelijke toekomstige complicaties, zoals misvorming of artrose, te voorkomen. Mocht de ziekte zich heel rustig houden, dan kan het zo zijn dat een behandeling (nog) niet nodig is. Voorafgaand aan een gewrichtsvervangende operatie van het aangedane bot kiezen we vaak wel voor een behandeling, ook als de ziekte niet duidelijk actief is. Dit vermindert namelijk het risico op complicaties bij de operatie.

Medicatie

De botziekte van Paget behandelen we met bisfosfonaten. Deze medicijnen remmen de afbraak van botweefsel door zich te binden aan de botafbrekende cellen, de osteoclasten. De eerste keuze bij deze behandeling is het krachtige en langwerkende bisfosfonaat zoledroninezuur. Dit brengt de ziekte langdurig tot rust en hoeft maar eenmalig gegeven te worden op de dagbehandeling. In sommige gevallen, bijvoorbeeld bij allergie of bij een ernstige nierfunctiestoornis, is het niet mogelijk om zoledroninezuur te geven. Uw arts zal dan altijd uitleggen waarom deze behandeling niet gegeven kan worden en op zoek gaan naar een alternatieve behandeling.

De behandeling met een eenmalig infuus wordt over het algemeen goed verdragen. De eerste keer dat u de medicatie krijgt, kunnen wel bepaalde bijwerkingen optreden. Zo kunt u enkele uren na het infuus last krijgen van spierpijn, hoofdpijn en koorts. Deze reactie is niet gevaarlijk en trekt vanzelf weer weg. We adviseren u altijd in overleg met uw arts extra paracetamol (maximaal 4 maal 1 gram) te nemen en dit de dag na het infuus bij klachten door te zetten. Daarnaast kan het zo zijn dat de pijnklachten in het bot waar de ziekte zit, tijdelijk erger worden. Ook dit trekt vanzelf weg en is niet gevaarlijk. Voor deze klachten kunt u eveneens extra pijnstilling gebruiken.

Aandoeningen van de vulva (Folder)

De vulva is de huid rond de schede en bestaat uit de grote, buitenste en de kleine, binnenste schaamlippen en de clitoris. Klachten van de vulva komen op alle leeftijden voor, zowel bij jonge meisjes als bij oudere vrouwen. Sommige aandoeningen van de vulva zijn gemakkelijk te behandelen, andere vragen langdurige zorg en controle. In deze folder leest u meer informatie over aandoeningen aan de vulva.

Veel voorkomende klachten zijn jeuk, een branderig of schraal gevoel, pijn of irritatie. De meeste klachten worden veroorzaakt door infecties. Andere klachten ontstaan door veranderingen van de huid van de vulva. Huidafwijkingen die elders op het lichaam bestaan (bijvoorbeeld eczeem of psoriasis), kunnen ook op de vulva voorkomen. Aandoeningen van de vulva kunnen het vrijen nadelig beïnvloeden. Andersom kunnen seksuele problemen juist de oorzaak zijn van klachten van de vulva. Soms spelen seksueel overdraagbare aandoeningen een rol. Wanneer u problemen hebt of hebt gehad met seksualiteit, aarzel dan niet dit met de gynaecoloog te bespreken. Ziet u erg tegen het onderzoek op? Bespreek ook dit van tevoren met de gynaecoloog.

Botziekte van Paget

De botziekte van Paget is een chronische, goedaardige botaandoening. Cellen die normaal gesproken het bot afbreken, zijn op een bepaalde plek ziek en breken daar het botweefsel met verhoogde snelheid af. Daarvoor in de plaats komt minder sterk bot. Dit proces kunnen we met de juiste medicatie goed tot stilstand brengen. In het LUMC hebben we tientallen jaren ervaring met de behandeling en begeleiding van mensen met de botziekte van Paget.

De botziekte van Paget is een chronische, goedaardige aandoening aan een of meerdere botten en komt voornamelijk voor bij mensen ouder dan 40 jaar. De cellen die normaal gesproken het bot afbreken -osteoclasten- zijn op een bepaalde plek in het bot ziek, waardoor ze met meer zijn en een verhoogde werking hebben. Ze breken het botweefsel dus met verhoogde snelheid af. De botaanmaakcellen -osteoblasten- kunnen dit niet goed bijbenen, waardoor een chaotisch bot ontstaat dat minder sterk is. De ziekte kan zich in elk bot manifesteren, maar komt het meest voor in de schedel, de wervelkolom, het bekken en de boven- en onderbenen.