Atypische Naevus - Begrijpen en Behandelen van Huidziekten

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Ein Nävuszellnävus (NZN), auch Muttermal oder Leberfleck genannt, besteht aus Nävuszellen, die normalerweise vollkommen harmlos sind. Sie können ähnlich wie die Melanozyten das braune Pigment Melanin ausbilden, dieses aber nicht an andere Zellen weitergeben. Im Normalfall ist es nicht notwendig, bei auftretenden NZN einen Arzt aufzusuchen. Falls der oder die Leberflecke als sehr störend empfunden werden, besteht die Möglichkeit, die Zellen aus kosmetischen Gründen vom Facharzt entfernen zu lassen.

Wenn NZN entweder Form, Farbe oder Größe auffällig verändern, sollte unverzüglich ein erfahrener Hautarzt konsultiert werden, um mögliche Gefährdungen abzuklären. Die auffälligen Veränderungen können nach der sogenannten ABCDE-Regel abgeklärt werden, wobei die einzelnen Buchstaben für Asymmetrie, Begrenzung, Farbigkeit, Durchmesser und Erhabenheit stehen. Im Zweifelsfall muss eine entnommene Gewebeprobe für eine gesicherte Diagnose sorgen, auf der dann die therapeutischen Maßnahmen aufbauen.

Ursachen

Weit über 90 Prozent der Nävuszellnävi bilden sich erst nach der Geburt. Sie gehen auf Genmutationen im postzygotären Stadium zurück, also auf Mutationen nach der Vereinigung der weiblichen Eizelle mit der männlichen Samenzelle. NZN werden deshalb nicht vererbt, sondern bilden sich bei jedem Individuum wieder neu durch bestimmte (noch) nicht genau bekannte genetische Veränderungen während des Embryonalstadiums.

Ein geringer Prozentsatz an NZN reift schon vor der Geburt aus. Diese kongenitalen oder konnatalen NZN genannten Nävi sind meist relativ großflächig und wachsen in der Regel mit dem Hautwachstum mit, werden also im Laufe der Zeit größer bis zum Ende der Wachstumsphase des Kindes. Die Verursachung der kongenitalen NZN ist die gleiche wie bei den übrigen NZN. Umweltbedingungen, Ernährungsweise und andere äußere Faktoren spielen bei der Entstehung von NZN keine Rolle.

Komplikationen

Als dermatologische Fehlbildung wird ein epidermaler Naevus bezeichnet. Die zumeist angeborene Anomalie geht von den Pigmentzellen der Haut aus und besitzt gutartige Eigenschaften. Umgangssprachlich ist das Symptom als Muttermal beziehungsweise Leberfleck bekannt. Der epidermale Naevus zeigt sich in einer streifig bis fleckig sowie beigefarbenen Ausprägung.

In der Regel ist ein epidermaler Naevus komplikationsfrei. Jedoch kann es vorkommen, das einige Muttermale mit einem starken Juckreiz versehen sind und dadurch eine Vernarbung entsteht. Als Begleiterscheinung zum Symptom können Betroffene einen Fehlwuchs der Nägel besitzen. Die eigentliche Komplikation ist eher kosmetischer Natur.

Befindet sich das Muttermal im sichtlichen Bereich von Kopf, Hals oder Dekolletee wird es als störend empfunden, insbesondere wenn es sich unschön verhornt, erhöht oder erheblich vernarbt. In dem Fall wird die Hautläsion entfernt. Bei zu starker Ausprägung oder erneuter Symptombildung kann es vorkommen, das der Eingriff wiederholt werden muss.

Risicofactoren

De aanwezigheid van meer dan 100 banale naevi of meer dan 5 atypische naevi (zie onder) geeft ook een verhoogd risico op het ontwikkelen van een melanoom, met relatieve risico’s van respectievelijk 7,0 en 6,4.5 Deze risicofactoren gelden als relatieve indicatie voor screening.2 Overigens ontstaat het merendeel van de melanomen de novo. Een superficieel spreidend melanoom ontstaat in 25-50% van de gevallen uit een pre-existente naevus. 6,7

Er zijn ook mensen met een verhoogd genetisch risico op het ontwikkelen van een melanoom. Ongeveer 10% van alle melanomen komt familiair voor, en in 40% van deze patiënten vindt men een hoogrisicomutatie in het gen CDKN2A . Mensen met deze genmutatie hebben een levenslang risico van 70% op het ontwikkelen van een melanoom.8 De definitie van een familiair melanoom is het vóórkomen van drie of meer melanomen bij familieleden, waarvan ten minste twee bij eerstegraads verwanten (ouders, kinderen, broers of zussen). Ook twee melanomen bij één individu worden daarbij afzonderlijk meegerekend.2 Patiënten met een CDKN2A -mutatie bij eerstegraads verwanten of die op klinische gronden voldoen aan de definitie van familiair melanoom, moeten één- à tweemaal per jaar door een dermatoloog onderzocht worden.2

Melanomen kunnen tot ontwikkeling komen in congenitale naevi. Deze gelden daarom als risicofactor, al is het risico wel minder groot dan men vroeger aannam. Congenitale naevi worden ingedeeld naar grootte. Vooral de grote congenitale naevi, die op volwassen leeftijd groter zijn dan 20 cm, kunnen maligne ontaarden. Bij deze naevi is het levenslange risico op het ontwikkelen van een melanoom minder dan 5%, waarbij de helft van de melanomen vóór de vijfde verjaardag ontstaat. 9-11 Laat men het groottecriterium vallen, dan is het levenslange risico op maligne ontaarding een congenitale naevus 0,7%.9