Naevus Flammeus - Een Diepgaande Gids over Huidziekten

Prečo vzniká?

Príčíny ohňa nie sú doteraz úplne objasnené. Podľa jednej zo súčasných teórií je vznik podmienený nedostatočnou funkciou, až absenciou vegetatívneho nervového zásobenia ciev, ktorý reguluje krvný prietok v koži. V novšej terminológii stav označujeme ako kapilárna malformácia.

U detí sú prejavy zvyčajne ružové až bledočervené, a hladké. Procesom starnutia dochádza k progresii naevus flammeus – farba sa mení až na tmavofialovú.

Zmeny vo farbe a reliéfe vznikajú následkom progresívnej ektázie (rozšírenia) abnormálneho podkožného cievneho plexu. Pôvodne hladký povrch cievneho névu hrbolatie, a vznikajú kožné výrastky v podobe nádorčekov, ktoré po poranení, ale aj spontánne, môžu krvácať. Následné hypertrofické zmeny mäkkých tkanív podkožia, vyskytujúce sa až u dvoch tretín postihnutých, prispievajú k celkovému znetvoreniu vonkajšieho vzhľadu prejavov.

Okrem kože sa chorobné cievne tkanivo môže vyskytovať aj v hlbšie uložených orgánoch (oko, centrálny nervový systém), čím môže dôjsť k ich funkčným zmenám a vzniku glaukómu, prípadne epilepsie.

Kedy sa „oheň“ odstraňuje?

Cieľom liečby je, dosiahnuť maximálnu redukciu, až odstránenie chorobného cievneho tkaniva naevus flammeus. Medicína sa už niekoľko dekád snaží o optimálny proces eliminácie ohňa z kože postihnutého.

Zavedenie laserov do dermatologickej praxe pred niekoľkými desaťročiami znamenalo nádej aj pre liečbu ohňa. Prvé pokusy, hlavne s argónovým laserom, síce viedli k ničeniu, a následnej redukcii chorobného tkaniva, ale žiarenie ničilo nielen chorobné tkanivo ohňa, ale aj normálne štruktúry kože, čo sa prejavilo jazvením a trvalými poruchami pigmentácie v dôsledku nezvratného zničenia pigmentotvorných buniek.

Zákrok bol bolestivý, a ošetrenie viedlo nezriedka až k vzniku jaziev, často keloidných. Aj napriek vyššie uvedeným komplikáciám bol argónový laser prínosom a metódou voľby v liečbe ohňa, a až do začiatku osemdesiatych rokov predstavoval jednu z najoptimálnejších možností terapie. Okrajovo sa aplikovali a aplikujú ošetrenia nelaserovými prístrojmi, na báze filtrovaného intenzívneho pulzného svetla (IPL – Intensive Pulsed Light), copper vapour a Nd:YAG lasery.

Zavedenie pulzného farbivového lasera (pulsed dye laser) znamenalo revolúciu v účinnosti, šetrnosti, tolerancii zákroku a vo výslednom efekte ošetrenia. Emitovaný laserový lúč zo všetkých používaných technológií najdokonalejšie spĺňa požiadavky fyzikálnych parametrov pre uplatnenie komplikovaného biofyzikálneho procesu, tzv. selektívnej fototermolýzy.

Tento proces prebehne len pri optimálnej interakcii laserového lúča s kožným tkanivom, pri ktorom dochádza k dokonalej absorbcii laserového žiarenia v krvnom farbive patologického tkaniva ohňa. Penetrácia laserového žiarenia cez kožu, a absorbcia v hemoglobíne, prítomnom v cievach, spôsobuje ich tepelnú deštrukciu, čo sa bezprostredne po ošetrení prejaví tzv. purpurou, čiže „podliatinou“, opuchom a následným zápalom, v procese ktorého dochádza k vstrebaniu zasiahnutých chorobných cievnych štruktúr naevus flammeus.

Therapie

Indikationen zur Therapie

Behandlungsindikation und -methoden werden bei diesem benignen, selbstlimitierenden und spontan regredienten Krankheitsprozess kontrovers diskutiert. Bei der ganz überwiegenden Zahl der unkomplizierten, kleineren Säuglingshämangiome in nicht kritischen Lokalisationen ist "wait and watch" die Therapie der Wahl (ca. 80%). Hierbei ist zu beachten, dass die Eltern aufgrund eigener Befürchtungen und unerbetener Kommentare von Angehörigen oder Passanten unter erheblichem Leidensdruck stehen. Hieraus entsteht oftmals der dringende elterliche Wunsch nach Therapie.

Auch im Zeitalter des "Betarezeptorenblockers Propanolol" ist das Zuwarten bei unkomplizierten Hämangiomen des Säuglings die Therapie der Wahl!

Nach Höger können die wichtigsten Ziele der Behandlung wie folgt definiert werden:

• Prävention und ggf. Therapie lebensbedrohlicher oder funktionell beeinträchtigender Komplikationen.
• Prävention und ggf. Therapie schmerzhafter ulzerierter Hämangiome.
• Prävention und ggf. Therapie kosmetisch beeinträchtigender Hämangiomresiduen.
• Die Indikation zur Behandlung ist abhängig von:
  • Lokalisation (periokulär, Nase)
  • Wachstumsverhalten (rasantes Wachstum in den ersten Lebensmonaten)
  • Drohenden Komplikationen (Größe des Hämangioms > 10 cm im Durchmesser, Gefahr der Ulzeration, funktionell störende Lokalisation, z.B. im Augenbereich mit Gefahr der Verlegung der Blickrichtung und konsekutivem Schielen oder im HNO-Bereich (Gefahr der nasalen oder laryngealen Beeinträchtigung)
  • Alter des Kindes (Wachstumsphase des Hämangioms ist noch zu erwarten). Nach dem 1. Lebensjahr ist die Therapiemöglichkeit verpasst.

  Behandlungsmethoden:

  • "Wait and see": Bei kleinen, unkomplizierten, nur mäßig schnell wachsenden, nicht obstruierenden Hämangiomen außerhalb offen sichtbarer Hautpartien ist die "aktive Nichtintervention" Methode der Wahl
  • Propranolol systemisch (nach Prof. Ruef, Kinderklinik Heilbronn), s.a. Leitlinien:
    • Therapie der ersten Wahl, Beginn so früh wie möglich ab dem 2. Lebensmonat
    • Einnahme zu den Mahlzeiten wg. der Gefahr der Hypoglykämie, Stationäre Einleitungsphase (Bradykardie), Dosis 1,5-2 mg/kg KG / Tag (gute Effektivität, wenig NW)
    • ggf. kurze Therapiepause bei bronchialen Infektionen, Beta-Mimetika vermeiden wg. der Gefahr eines Rebound-Effekts
    • Behandlungsdauer ca. 6 Monate, ggf. länger bei ausgeprägtem Befund und/ oder Rebound

    Klinisches Bild

    • Superfiziell (intrakutane) fokale Hämangiome: Ausbildung über das Hautniveau erhabener, sattroter, erdbeer- oder himbeerartig gefurchter, völlig schmerzloser Geschwülste von gummi- bis schwammartiger Konsistenz und mit Neigung zu ausgeprägtem Wachstum in den ersten Lebenswochen sowie gelegentlicher Ulzeration an der Oberfläche.
    • Gemischte (intra-/subkutane) Hämangiome: Verlauf wie bei den superfiziellen Hämangiomen. Meist sattrote Hämangiome mit einem voluminösen tiefen Anteil (Eisberg-Phänomen).
    • Tiefe (subkutane) Hämangiome: Vorwölbung einer häufig unveränderter Haut über einem prall-elastischen, blau-rot durchschimmerndem Knoten. Auch in Kombination mit einem superfiziellen Hämangiom auftretend. Charakteristisch ist ein schnelles Wachstum während der Neugeborenenperiode.

    Lobuläres Gefäßmuster mit teils soliden und undifferenzierten, teils ausdifferenzierten, kapillären Gefäßproliferaten oder auch ektatischen Gefäßräumen mit reifzelliger Endothelauskleidung, die sich in Kutis und Subkutis ausdehnen. Mäßige Kernpolymorphie, die Mitoserate ist häufig deutlich erhöht (insbesondere in der aktiven Wachstumsphase der Hämangiome). In Spätstadien Gefäßkonvolute weitgehend zurückgebildet. Zunehmende Fibrosierung mit Übergang in eine locker texturierte Narbenzone.

    Immunhistologie: Die Endothelien sind positiv für CD31 (von-Willebrand-Faktor), Integrin und VEGF ( vascular endothelial growth factor). Unreife Endothelien sind positiv für Glut-1-Antikörper (Glukosetransporter). NICH und RICH - Hämangiome sind GLUT-1 negativ!

    Evaluation

    Lobular capillary hemangioma is usually a clinical diagnosis based on history and classical clinical findings. The history should include inquiries into previous trauma, association with pregnancy, and a thorough review of medications. In some instances, a dermoscopic examination is valuable. Lesions show a pink or red homogenous papule with a scaly, white "collarette."[53] Occasionally, white lines that intersect may be seen and represent fibrous septa.[53] A histologic examination is warranted if a diagnosis cannot be achieved on clinical grounds. Some may choose to excise these lesions to alleviate patient anxiety rather than diagnostic uncertainty. Irrespective of the deciding factor for excision, it is strongly recommended that the tissue is sent for histopathologic confirmation to rule out any other sinister lesions.

    Medical management is generally not recommended. A variety of topical or intralesional treatments have been used with variable responses. These include topical imiquimod cream, alitretinoin gel, timolol, propranolol, and even phenols for periungual lesions.[61][62][63][64][65] Intralesional therapy with corticosteroids and sclerosants such as ethanolamine oleate, sodium tetradecyl sulfate, polidocanol, and bleomycin have shown sporadic patient benefits.[66][67][68][69][70] In cases of pregnancy or medication-induced lobular capillary hemangiomas, the recurrence rate after treatment is higher. Medication should be discontinued if possible. For patients on antineoplastic medications, where stopping the medication is not possible, management is symptomatic. For example, in the case of epidermal growth factor receptor inhibitor-related lesions, the Multinational Association for Supportive Care in Cancer (MASCC) Skin Toxicity Study Group has published guidelines preventing and treating lobular capillary hemangiomas, recommending weekly chemical cauterization, electrodesiccation, or nail avulsion.[71]