De ultieme gids voor Naevus sebaceus - Een diepgaande verkenning van deze huidaandoening

Lokalisation

90% der Fehlbildungen betreffen das Capillitium (etwa 45% den Bereich der Parietalregion), seltener in absteigender Häufigkeit sind Gesicht, Retroaurikulärregion, Nacken, Rumpf oder Genitalien betroffen. Eine absolute (zu vernachlässigende) Rarität ist das Auftreten im Schleimhautbereich.

Altersabhängiges klinisches Bild:

• Zu diesem Zeitpunkt zeigt sich je nach Lokalisation ein solitärer, vollständig symptomloser, ovaler bis bizarr konfigurierter (länglich mit zipfeligen Ausläufern), weißlich-gelblicher oder hautfarbener, wachsartiger, stets haarloser Fleck bzw. eine entsprechende, leicht erhabene, oberflächenglatte Plaque. Da der Naevus sebaceus am häufigsten am Capillitium auftritt, ist das hervortretende klinische Leitsymptom die umschriebene Haarlosigkeit (Alopezie). Wichtig hierbei ist der klinische Befund des "Fehlens der Follikel" (Bemerkung: die Follikelorgane sind im Bereich der Läsion fehlentwickelt, keine Ausbildung eines Haarfollikels!)

• Im Laufe der Kindheit kein aktives Flächenwachstum. Größenwachstum analog zum Körperwachstum.

• In der Pubertätphase und später bei jüngeren Erwachsenen erfolgt ein Dickenwachstum der meist völlig symptomlosen Hautveränderung. Entwicklung einer weiterhin unbehaarten, beetartigen, warzigen Plaque von nun gelb-roter oder gelb-brauner (Talgdrüsenenwachstum während der Pubertät) Farbe und schwammig-fester Konsistenz.

4. Spätes Erwachsenenalter:

• Zunehmend verruköse Oberflächgestaltung der Läsion, vereinzelt auch hautfarbene oder blau-schwarz gefärbte Knoten (s.u. Komplikationen)
• Anordnung: Meist bizarr konfigurierter, auch lineare Anordnung.

Nevus Sebaceus Differential Diagnoses

In early infancy, lesions in the scalp must be distinguished from cutis aplasia, which has a smoother papyraceous surface.

Nevus syringocystadenomatosus papilliferus may be difficult to distinguish at clinical examination, although the surface tends to be pink and nodular rather than yellow and velvety.

Early juvenile xanthogranulomas may be similar in their clinical appearance, although these generally develop rapidly into distinctive domed, papular, or nodular lesions.

Solitary mastocytomas may also be confused at clinical examination during infancy. Histologic examination clearly identifies all the disorders previously mentioned.

Congenital triangular alopecia should also be differentiated during infancy and childhood.

Nevus Sebaceus Workup

The epidermis shows papillomatous hyperplasia. In the dermis, the numbers of mature sebaceous glands are increased. Ectopic apocrine glands are often found in the deep dermis beneath sebaceous glands.

Frequently, small hair follicles and buds of basaloid cells that may represent malformed hair germs are present.

In childhood, the sebaceous glands in nevus sebaceus are underdeveloped, and the histologic findings may consist of only immature hair structures.

Note the images below:

--> Mild papillomatosis of the epidermis with sebaceus gland lobules opening directly onto the epidermis.

--> Mild papillomatosis at high power.

Patient Management

Patients with this condition require close serial clinical observation. Any suspicious lesional changes (development of nodules or ulcerations) require biopsy. Controversy regarding the need for prophylactic excision is reviewed in the optimal therapeutic approach for this disease section. The patient and family members should be aware of the risks associated with excisional surgery including scar, bleeding, infection, recurrence and anesthesia-related complications.

Unusual Clinical Scenarios to Consider in Patient Management

The nevus sebaceous syndrome (Schimmelpenning-Feuerstein-Mims syndrome, Jadassohn nevus phakomatosis) is a rare disorder incorporating sebaceous nevi, often extensive or linear, and other multisystem disorders. Extracutaneous manifestations can affect the central nervous, skeletal, ophthalmic, cardiac, and genitourinary systems. Vitamin-D resistant rickett has also been reported. When this syndrome is suspected, MRI and EEG studies should be obtained to evaluate for intracranial involvement. Appropriate consultation with neurology, ophthalmology, and orthopedics is recommended.