Wat Zijn Cutane Lupus Huidziekten?

Lupus cutané (lupus érythémateux discoïde)

Le lupus érythémateux disséminé ou systémique (LES) est une affection inflammatoire auto-immune. L’adjectif « auto-immune » signifie que le système immunitaire du corps fabrique des anticorps dirigés contre les propres cellules du corps. Le corps va alors pour ainsi dire s’auto-attaquer. Ce faisant, des réactions inflammatoires entraînant des dommages peuvent survenir dans tous les organes. Le lupus peut affecter tout le corps : la peau, les muqueuses, les muscles, le cœur, les vaisseaux sanguins, les reins, les poumons, les articulations, le système nerveux, etc. Parfois, les dommages se limitent à un seul organe ou système.

On parle de lupus cutané (lupus érythémateux discoïde (LED)) pour les lésions de la peau. Dans le cas d’un LED, c’est surtout la peau qui est touchée. D’autres signes peuvent cependant être présents.

Le terme « discoïde » signifie que des lésions en forme de disque apparaissent sur la peau, l’adjectif « érythémateux » signifie que les lésions sont rouges. Des lésions cutanées sont aussi possibles avec d’autres formes de lupus et un lupus cutané peut se transformer avec l’âge en lupus disséminé.

On ne sait pas ce qui occasionne le lupus cutané. Des facteurs héréditaires pourraient jouer un rôle.

Using Lupus Pictures to Lead to Diagnosis

You can't make an accurate lupus diagnosis based on pictures alone. Getting a lupus diagnosis is a complex process that can take several months. Matching your rash to pictures should not substitute for a medical evaluation and diagnosis and treatment advice.

Lupus can affect people in different ways, making it hard to generalize what is typical for this disease. Symptoms can appear, lessen, and disappear, changing how the disease presents itself. Lupus also has several symptoms common to other diseases, which must be ruled out before reaching a diagnosis of lupus.

• Stiff, painful joints, often in the hands and wrists for more than a few weeks
• Fatigue for more than a few weeks
• Unusual hair loss
• Butterfly facial rash
• Unexplained fevers over 100 degrees F
  

Lupus erythematosus tumidus

Lupus erythematosus tumidus (afgekort LET) is een aandoening die, evenals de subacute cutane lupus erythematosus (SCLE) en de chronische discoïde lupus erythematosus (CDLE), deel uit maakt van het zogeheten ‘lupus erythematosus-spectrum’. Het is een zeldzaam ziektebeeld dat bij mannen en vrouwen in gelijke mate voorkomt en qua presentatie veel gelijkenissen heeft met de ziekte van Jessner. Meestal ontwikkelen de eerste symptomen zich tussen het 30 ste en 50 ste levensjaar, maar in uitzonderlijke gevallen kan LET zich zelfs al op de kinderleeftijd openbaren.

Huidbiopsie. Bij een huidbiopsie neemt uw arts onder plaatselijke verdoving één of meerdere stukjes (aangedane) huid weg. De stukjes huid worden onder de microscoop onderzocht op de aanwezigheid van (microscopische) afwijkingen passend bij LET.

Bloed- en urineonderzoek. LET kan in zeer uitzonderlijke gevallen overgaan in systemische lupus erythematosus. Bloedonderzoek is nodig om na te gaan of er bij u sprake is van systemische afwijkingen (bloedarmoede, verhoogde ontstekingswaarden, lever- of nierfunctiestoornissen). Voorts wordt er gekeken naar de aanwezigheid van lupus erythematosus (LE)-antistoffen. Vaak hebben patiënten met een duidelijke LET geen LE-antistoffen in het bloed. Omgekeerd zijn er vele mensen met LE-antistoffen in het bloed die nergens last van hebben. Het vinden van deze antistoffen in het bloed wil niet zeggen dat de ziekte zich dan ook systemisch (buiten de huid) voordoet. Urineonderzoek is nodig om na te gaan of uw nieren goed functioneren. Bij systemische lupus erythematosus kan de nierfunctie aangetast zijn.

Conclusions

LP follows a chronic course and can persist for several years (2-25 years). Lung and cardiac function should be monitored. Lesions of more than 2 years tend to persist and present active chronic disease. 3,5

In conclusion, LP is an uncommon presentation of a systemic illness, were early recognition is important in order to avoid a delay in treatment and worsening prognosis. Although non-life threatening, it has been shown to affect the quality of life of the patients affected. Having a patient with systemic sclerosis developing cutaneous manifestation gives us the opportunity to think of how to treat both the condition in hand along with the main systemic illness.

Clinical observation and awareness along with essential investigations can help to diagnose LP. The challenge encountered in practice is to the management approach. In future further research has to be done to reach an evidence basedmanagement for patients with LP as literature is lacking concrete evidence to support treatment.