Begrijpen van Iga Vasculitis en de Behandeling van Huidziekten

Etiology

History and physical examination

Clinical criteria

In 2010, the new EULAR/PRINTO/PRES classification criteria for diagnosing IgAV in pediatric patients were found to have improved sensitivity and specificity compared with the previously used American College of Rheumatology criteria. In 2016, Hocevar et al 14 trialed these diagnostic criteria in an adult cohort and found a sensitivity of 100% and a specificity of 87%. The EULAR/PRINTO/PRES criteria was also validated in a recent study of IgAV in adults with an overall sensitivity of 99% (N = 85). 15 It is important to note that constitutional symptoms, such as fever, weight loss, and fatigue, are not included in the EULAR criteria. Constitutional symptoms are important to assess in adults because they are more commonly seen in this cohort. 16 Although the EULAR/PRINTO/PRES criteria are useful in diagnosing IgAV in adults, several studies have stressed the need for a specific criterion for adults.

Cutaneous findings

Symmetric palpable purpura, often with localized subcutaneous edema, is the most common presentation of skin eruption observed in adults with IgAV. 8 , 17 It is most often located on the lower limbs, however, purpura on the trunk and upper extremities is not uncommon and the rash may even extend to involve a large surface area. 10 , 17 Compared with children, the rash of IgAV in adults is more likely to have variations such as bullae, pustules, and necrotic or hemorrhagic purpura. 10 , 17 , 18 Lesions can be asymptomatic, painful, or pruritic. 19 , 20

Diagnosis

Biopsy recommendations for the workup of IgA vasculitis in adults. DIF, Direct immunofluorescence, EULAR, European Alliance of Associations for Rheumatology, H&E, hematoxylin and eosin, IgM, immunoglobulin M. ∗Further study is required to determine the optimal location for DIF biopsy.

Was ist eine IgA-Vaskulitis?

Definition

Eine IgA-Vaskulitis (früher: Purpura Schönlein-Henoch) ist eine Entzündung der kleinen Blutgefäße (Vaskulitis), bei der es zu Ablagerungen von Immunglobulin-A-haltigen Immunkomplexen mit nachfolgender Entzündungsreaktion in den Blutgefäßen kommt.

Immunglobulin A (IgA) bezeichnet eine Klasse von Antikörpern, die von bestimmten Immunzellen (Plasmazellen) gebildet werden. Alle Organsysteme können von der IgA-Vaskulitis betroffen sein. Meist sind jedoch die Haut, der Darm und die Gelenke betroffen. Die Erkrankung kommt vor allem bei Kindern vor.

Symptome

Häufig geht der Krankheit eine Infektion der Atemwege voraus. Die Kinder fühlen sich meist nur leicht krank und haben allenfalls eine leicht erhöhte Körpertemperatur, aber kein Fieber. Bei einer IgA-Vaskulitis können verschiedene Beschwerden an unterschiedlichen Organen auftreten.

Bei den meisten Patient*innen entwickelt sich ein Hautausschlag. Der Hautauschlag ist in der Regel feinfleckig und leicht erhaben tastbar. Typischerweise findet sich der Ausschlag an den Beinen, am Gesäß und im Genitalbereich.

Bei der Hälfte bis zu 3/4 der Patient*innen kommt es zu teilweise sehr starken Bauchschmerzen und eventuell zu Übelkeit. Manche Patient*innen bemerken auch Blutbeimengungen im Stuhl (Hämatochezie) oder schwarzen Stuhl. Im Verlauf kann sich selten eine Entzündung der Bauchspeicheldrüse (Pankreatitis) entwickeln.

Auch Schmerzen und Schwellungen der Gelenke sind typisch und betreffen meist das Sprunggelenk und das Kniegelenk. Sowohl Bauchschmerzen als auch Gelenkschmerzen können manchmal bis zu zwei Wochen vor dem Hautausschlag auftreten.

Bei knapp der Hälfte der Patient*innen kommt es zu einer Beteiligung der Nieren. Wenn die Nieren Ihres Kindes von der Krankheit betroffen sind, bemerken Sie vielleicht eine schaumige Rotfärbung des Urins. Außerdem kann es durch die Nierenbeteiligung zu Schwellungen an den Beinen und Bluthochdruck kommen.

Henoch-Schönlein purpura

Henoch-Schönlein purpura (afgekort “HSP”) is een vorm van vasculitis (bloedvatontsteking) waarbij een speciale groep van antistoffen (zogenaamde IgA antistoffen) betroken zijn. Kenmerkend is dat behalve de huid, ook vaak de darmen, nieren en gewrichten aangedaan kunnen zijn. HSP komt voornamelijk voor bij kinderen tussen de leeftijd van 4 en 11 jaar. De piekleeftijd van ontstaan is 5 jaar. Op kinderleeftijd zijn er twee keer zo veel jongens dan meisjes aangedaan, op volwassen leeftijd krijgen vrouwen echter vaker de aandoening. Opvallend is dat HSP vaak wordt gemeld gedurende het voorjaar en de herfst.

References

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Navigating the initial diagnosis and management of adult IgA vasculitis: A review

This is an open access article under the CC BY-NC-ND license (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

Background

IgA vasculitis in adults has not been thoroughly studied. This has left a practice gap related to the management and follow-up of a population that is at an increased risk of comorbidities and potentially poor outcomes. For this reason, it is important to synthesize evidence from the current literature because this can help direct the movement for more robust studies to clarify best practice recommendations.

Objective

We sought to create a narrative review for the practicing dermatologist when diagnosing and leading the care of IgA vasculitis in adult patients.

Methods

A broad literature search was performed with a focus on articles that were published after the introduction of the most updated European Alliance of Associations for Rheumatology/Pediatric Rheumatology International Trials Organization/Pediatric Rheumatology European Society criteria.

Results

The characteristics and management guidelines for IgA vasculitis in adults have been refined, although more rigorous studies are needed to develop best practice recommendations.

Limitations

Because of the lack of sufficient randomized controlled trials on IgA vasculitis in adults, this narrative review is composed of mostly observational, descriptive studies.

Conclusion

Adults with IgA vasculitis are at an increased risk of complicated disease course, necessitating formal diagnostic assessment and clear-cut follow-up recommendations to manage and prevent poor health outcomes related to various comorbidities.

Key words: autoimmune, dermatopathology, direct immunofluorescence, IgA vasculitis, leukocytoclastic vasculitis, vasculitis

Abbreviations used: IgAV, IgA vasculitis, EULAR, European Alliance of Associations for Rheumatology, PRINTO, Pediatric Rheumatology International Trials Organization, PRES, Pediatric Rheumatology European Society, LCV, leukocytoclastic vasculitis, DIF, direct immunofluorescence, GI, gastrointestinal, IgAV-N, IgA vasculitis nephropathy