Alles wat u moet weten over Lichen Planus bij Mondhuidziekten

Ätiopathogenese

Bis heute wird die Ätiologie und Pathogenese des Lichen planus (LP) nicht vollständig verstanden. Die ist umso erstaunlicher als die Erkrankung seit 1869 (Wilson) distinkt beschrieben ist. Signifikante Beziehungen zu einem bestimmten HLA-Phänotyp sind nicht nachweisbar. Es bestehen wenig scharf umrissene Korrelationen zu Autoimmunerkrankungen, zu viralen Infekten, zu Medikamenten (s. Lichen ruber e medicatione) sowie zu mechanischen Triggerfaktoren (Kratzen, Reiben, etc. kann zur Isomorphie führen, s. a. Köbner-Phänomen). Lichenruber-artige Läsionen treten bei chronischer Graft-versus-Host-Disease (GVHD) auf, bei der alloreaktive, zytotoxische T-Zellen und Antikörper, die fremde MHC-Moleküle erkennen, entscheidende Effektoren sind. Familiärer Lichen ruber ist bekannt, wenn auch sehr selten.

Auch die morphologische Pathogenese ist nicht vollständig geklärt (Vogt T (2018). Die morphologische Analogie der lichenoiden dermatitischen Reaktionen führte zur Hypothese, dass beim Lichen ruber eine Autoimmunreaktion gegen Epitope basaler Keratinozyten vorliegt, die durch virale oder medikamentöse Induktion modifiziert bzw. induziert wurde. Auffällig ist die deutliche Vermehrung antigenpräsentierender Zellen (APZ), im Wesentlichen sind es Langerhans-Zellen, die in frühen Läsionen des Lichen ruber nachweisbar sind. Die APZs werden möglicherweise durch die Keratinozyten selbst, möglicherweise über eine fehlerhafte Zytokinproduktion angelockt. Letztlich bleibt die Natur der Autoantigene bisher unklar. Die antigenpräsentierenden Zellen aktivieren autoreagible T-Zellen, die weitere proinflammatorische Zytokine produzieren. Hierbei scheint das Th1-Zytokin Interferon-gamma eine Schlüsselrolle zu spielen.

Weitere ätiopathogentische Assoziationen:

• Ungeklärt ist die Frage warum im Unterschied zur Graft-versus-Host-Reaktion beim Lichen planus nur Haut und Schleimhäute betroffen sind, die Systembeteiligung die die GvHD auszeichnet fehlt. Postuliert wird ein epidermisspezifisches, bisher unbekanntes Autoantigen. Dafür spricht auch die Initiierung der lichenoiden Inflammation durch mechanische Triggerung. Dafür spricht ebenfalls, dass der Lichen ruber nur am Plattenepithel exprimiert wird (Haut, hautnahe Schleimhäute, Ösophagus).
• Virale Antigene scheinen in der Ätiopathogenese des Lichen planus eine additive Rolle zu spielen. Die Prävalenz von HCV/HBV-Infektionen (Hepatitis C/B) ist beim Lichen ruber 13,5 fach höher als bei Kontrollen. Beim oralen Lichen planus konnten in einem hohen Prozentsatz HCV-RNA und TTV-DNA (Transfusion-transmitted-virus) in läsionaler Schleimhaut nachgewiesen werden (s.a. Powell FC 1983).
• Vakzinationen und Lichen planus: Das Auftreten von Lichen planus nach HBV-Vakzine ist beschrieben. Es wird postuliert, dass viral alterierte Hepatozytenantigene Epitope mit Homologien zu Keratinozytenantigenen exprimieren und auf diese Weise autoreaktive zytotoxischen T-Zellen aktivieren. Mehrfach wurde das Auftreten des Lichen planus nach SARS-CoV-2Vakzination beschrieben (Zengarini C et al. 2022). Hierzu im Gegensatz ist die ätiopathogenetische Bedeutung des Lichen planus zu HHV-7/HHV-8 nicht eindeutig belegbar.
• Diabetes mellitus: Auffallend häufig ist eine Assoziation von Lichen planus und Diabetes mellitus. Bei jedem 2. Patient besteht eine Störung des Glukose-Stoffwechsels und bei jedem 4. ein manifester Diabetes mellitus.
• Kontaktallergene: Die Rolle von Kontaktallergien gegen eine Reihe von Metallsalzen (Gold, Amalgam, Kupfer) ist beim oralen Lichen planus gut bekannt. Hierbei wird diskutiert, dass diese Antigene nach Art von Haptenen eine Lichen-planus-Reaktion auslösen können.
• Medikamente: Als medikamentöse Auslöser kommen Betarezeptorenblocker, Interferone, Chloroquin und nichtsteroidale Antiphlogistika in Betracht.
• Paraneoplasie: Vereinzelt existieren Berichte über einen paraneoplastischen Lichen planus. Eine Assoziation mit Thymomen ist beschrieben (s.u. Good-Syndrom)

Therapie

Wegen der Gefahr des irreversiblen Nagelverlustes wird von vielen Experten eine rasche und aggressive Behandlung empfohlen (Gupta MK et al. 2021). Die Behandlung ist jedoch oft schwierig. Die Wirksamkeit topischer Medikamente ist begrenzt.

• Clobetasolpropionat: Clobetasolpropionat lokal evtl. in Kombination mit Tazaroten-Gel. Die Effekte werden als mäßig gut beschrieben. Nach Absetzen ist ein Rezidiv wahrscheinlich.
• Tacrolimus: 0,1%ige topische Tacrolimus-Salbe: nach einer Therapiedauer von 6 Monaten konnten mäßig gute Erfolge erzeilt werden.
• Triamcinolonacetonid: Intraläsionale Medikation: Triamcinolonacetonid -Injektionen in den proximalen Nagelfalz (2,5-10mg) ermöglichen eine gezielte Medikamentenabgabe an die Nagelmatrix. Die häufigsten unerwünschten Wirkungen sind Schmerzen und subunguale Hämatome. Die Verdünnung von Triamcinolonacetonid in 1%igem Lidocain wird empfohlen.

Varianten des klassischen Lichen planus

Lichen planus verrucosus oder hypertrophicus
Patienten mit dem Typ verrucosus weisen dicke Plaques mit Hyperkeratose an den Schienbeinen auf.
Sehr dicke und schuppende Flächen sind besonders juckend und treten vor allem im Knöchelbereich auf (hypertrophischer Lichen planus).
Es können sich auf der Haut Papillome (warzenähnliche Gebilde) bilden.

Aktinischer Lichen planus
Er entwickelt sich vor allem in Bereichen, die der Sonne ausgesetzt sind, wie:

Bullöser Lichen planus
Tritt selten auf. Die Blasen oder Bläschen treten im Bereich der Papeln des Lichen planus oder isoliert auf, gewöhnlich an den Unterschenkeln.

• Mund,
• Genitalien (vor allem die weiblichen).

Lichen planus pigmentosus
Bei manchen Patienten erscheinen grau-braune, ovale und schlecht definierte Flecke an:

• Gesicht und Hals,
• Rumpf und Gliedmaßen.

• rosafarbene asymptomatische oder juckende,
• lilafarbene,
• leicht schuppende und flache

Wie krijgt het?

Iedereen kan lichen planus ontwikkelen, maar het wordt vooral gezien bij mensen tussen de 25 en 70 jaar oud. Bij baby’s en peuters wordt het vrijwel nooit gezien.

Er bestaat geen genezende therapie voor lichen planus. De klachten die de aandoening veroorzaakt kunnen doorgaans wel goed onderdrukt worden. Mogelijke behandel methoden zijn:

corticosteroiden voor de huid (‘hormooncremes’)
deze zijn doorgaans goed in staat de jeuk te onderdrukken
lichttherapie
UVB en PUVA lichttherapie -kuren kunnen poliklinisch worden toegepast in ernstiger gevallen van lichen planus.
ciclosporine
bij zeer ernstige vormen kan ciclosporine worden voorgeschreven. De kuren met dit middel, dat het immuunsysteem van het lichaam beinvloedt, duren meestal kort.
acitretine en prednison kunnen eventueel in ernstige, hardnekkige gevallen worden toegepast.