Lichen Ruber Planus - Inzicht in Huidziekten en Behandelingen

Histopatologi

Även om den kliniska bilden ofta är karaktäristisk tas som huvudregel en bekräftande stansbiopsi. Denna visar en oregelbunden (sågtandsformad) förtjockad epidermis, förtjockat granularcellerslager (hypergranulos) och bandformat lymfocytinfiltrat i papillära dermis. Apoptotiska keratinocyter (Civatte kroppar) kan ses basalt i epidermis, basalceller uppvisar hydropisk degeneration och pigment faller genom basalcellslagret ner i dermis (pigmentinkontinens).

Som huvudregel presenterar sig den kutana formen av lichen planus med kliande, platta, rosa- till ljus-violettfärgade och glänsande papler. I typfallet är dessa lokaliserade på insidan handleden (figur 1). Andra viktiga predilektionsområden är pretibiellt på underbenen samt genitalt. Paplerna är en till flera mm i diameter och på deras yta ses en vitaktig linjeteckning (figur 1). Dermatoskopiskt så framträder Wickhams striae. Lichenpapler kan uppstå som följd av hudskador t ex rivning (Köbners fenomen). Efter utläkning kvarstår i flera månader en brunpigmentering på grund av pigmentinkontinens.

Lichen som engagerar naglarna kan uppvisa längsgående fåror (trachyonychia) och ibland uttalad nageldestruktion. Om nagelbandet är engagerat kan nagel-pterygium uppstå.

Rutinmässig testning för hepatit C för patienter med lichen planus rekommenderas inte. Lichen planus kan, utöver hud och slemhinnor, i ovanliga fall även engagera ögon samt esofagus.

Diagnosen Lichen planus ställs utifrån en kombination av typisk klinik och typisk histologi.

Initial handläggning i primärvården

Lichen planus van de mond

De behandeling van deze hardnekkige vorm van lichen planus is moeilijk. Met wisselend succes worden corticosteroidgels, cyclosporine-mondspoelingen en desinfecterende producten voorgeschreven. Een goede mondhygiene is van groot belang: bezoek ook regelmatig de tandarts wanneer u orale lichen planus heeft. Voorkom het eten van zure en hete voedingsmiddelen en probeer het slijmvlies en tandvlees zo min mogelijk te beschadigen. Bij veel pijn kunnen verdovende gels (lidocaine) worden voorgeschreven. Er is een aparte folder over lichen planus in de mond beschikbaar.

In de meeste gevallen van lichen planus verdwijnt de aandoening vanzelf binnen enkele jaren. Bij sommige mensen blijft de aandoening echter zeer hardnekkig. Vooral de lichen planus van de mond blijft vaak zeer langdurig aanwezig.

handige links

literatuur
Gorouhi F et al: Cutaneous and Mucosal Lichen Planus: A Comprehensive Review of Clinical Subtypes, Risk Factors, Diagnosis, and Prognosis. ScientificWorldJournal. 2014

Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio

1. Bolz S et al. (2008) Erfolgreiche kombinierte Isotretinoin- und Dapson -Therapie bei Perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens. JDDG 6: 44-47
2. Bunagan MJ et al. (2015) Retrospective Review of Folliculitis Decalvans in 23 Patients with Course and
   Treatment Analysis of Long-standing Cases.J Cutan Med Surg 19:45-49.
3. Chandrawansa PH et al. (2003) Folliculitis decalvans--a retrospective study in a tertiary referred centre, over five years. Singapore Med J 44: 84-87
4. Vañó-Galván S et al. (2015) Folliculitis decalvans: a multicentre review of 82 patients. J Eur Acad Dermatol Venereol 29:1750-1757.
5. Karakuzu A et al. (2001) A case of folliculitis decalvans involving the beard, face and nape. J Dermatol 28: 329-331
6. Kaur S, Kanwar AJ (2002) Folliculitis decalvans: successful treatment with a combination of rifampicin and topical mupirocin. J Dermatol 29: 180-181
7. Pimenta R (2019) Successful Treatment with Fusidic Acid in a Patient with Folliculitis Decalvans. Acta Dermatovenerol Croat 27: 49-50.
8. Powell JJ et al. (1999) Folliculitis decalvans including tufted folliculitis: clinical, histological and therapeutic findings. Br J Dermatol 140: 328-333
9. Quinquaud CE (1888) Folliculite épilate décalvante. Réunions clin Hôpital St. Louis, Comptes rendus (Paris) 9: 17
10. Shireen F et al.(2018) A Case of Isotretinoin Therapy-Refractory Folliculitis Decalvans Treated
    Successfully with Biosimilar Adalimumab (Exemptia).Int J Trichology 10:240-241.
11. Vañó-Galván S et al. (2015) Folliculitis decalvans: a multicentre review of 82 patients. J Eur Acad Dermatol Venereol 29: 1750-1759.
12. Fässler M et al. (2020) Successful treatment of refractory folliculitis decalvans with apremilast. JAAD Case Rep. 20,6:1079-1081
13. Zamperetti M et al. (2017) Pityriasis amiantacea und Folliculitis decalvans Eine ungewöhnliche Erscheinung, assoziiert mit Anti-Tumor-Nekrose-Faktor-α-Therapie [Pityriasis amiantacea and folliculitis decalvans : An unusual manifestation associated with antitumor necrosis factor-α therapy]. Hautarzt 68:1007-1010.

Wat is de behandeling?

1. Afwijkingen aan de huid Een weinig uitgebreide vorm van lichen planus zonder klachten van jeuk of cosmetische bezwaren behoeft meestal geen behandeling. Wanneer men vermoedt, dat lichen planus een reactie is op een medicijn, is het zinvol het medicijn in overleg met uw huisarts of specialist tijdelijk te staken. Het is mogelijk dat de uitslag dan binnen enkele weken verdwijnt. Er is geen definitieve therapie bekend voor lichen planus van de huid, maar de behandeling van de bijkomende klachten is vaak wel effectief omdat de jeuk kan worden verlicht en de uitslag kan worden bestreden. Corticosteroïdhoudende crèmes of zalven zijn de meest gebruikte geneesmiddelen. Zij remmen de ontsteking en onderdrukken de jeuk. In ernstige gevallen van lichen planus worden sterkere middelen gegeven, zoals prednisontabletten of capsules met een vitamine A-achtig medicament. Ook een behandeling met ultra violet licht, in combinatie met tabletten die de huid gevoeliger maken voor licht (PUVA), kan soms een goed resultaat opleveren. Deze therapie wordt in het ziekenhuis toegepast en is alleen in uitzonderlijke gevallen nodig.
2. Afwijkingen van de slijmvliezen Behandeling van lichen planus van de slijmvliezen van de mond of geslachtsdelen is dikwijls zeer moeilijk maar, als de ziekte geen klachten geeft, is behandeling meestal ook niet noodzakelijk.

Bij een aangetoonde allergie voor kwik in amalgaam, waarbij de lichen planus grenst aan de vullingen, kan vervanging van de vulling door composiet het probleem oplossen.

Wat is de behandeling voor lichen ruber planus ?

Indien lichen planus niet uitgebreid is, weinig jeuk geeft of op een cosmetisch onrelevante plek zit hoeft deze niet persé te worden behandeld. Wanneer de verdenking bestaat dat de huidafwijkingen zijn ontstaan na gebruik van een bepaalde medicijn, dient u dit aan uw arts te melden. Het is dan raadzaam om het gebruik van deze medicijn te staken, omdat de huidafwijkingen binnen enkele weken spontaan kan verdwijnen. Volgens een recent overzicht over behandelvormen voor lichen planus bestaat er op dit moment geen behandelvorm die voor alle vormen van lichen planus even werkzaam is. De behandelingen zijn gericht om de jeuk en de ontstekingsreactie te bestrijden en dus niet om de oorzaak van de ziekte aan te pakken. Uiteraard zal de behandelkeuze afhangen van een aantal factoren zoals, leeftijd en algemene gezondheid.

LICHEN PLANUS OP DE HUID EN GESLACHTSDELEN
A. Snel uitbreidende en hevig jeukende lichen planus
1. Corticosteroïd tabletten. U krijgt dan een korte kuur met prednisolon. Soms wordt deze nog gecombineerd met een antihistaminicum om de jeuk te bestrijden.
2. Lichttherapie. Meest effectief is een kuur met PUVA al of niet in combinatie met tabletten die uit een vitamine A zuur afgeleide bestaat, namelijk acitretine (merknaam: Neotigason)
3. Ciclosporine tabletten. Dit betreft ook een ontstekingsremmend middel die in een korte kuur wordt voorgeschreven.
4. Andere oraal ingenomen ontsteking remmende middelen die met wisselende resultaten bij lichen planus zijn gebruikt zijn onder andere dapson, antimalariamiddelen (zoals plaquenil), methotrexaat en mycofenolaat mofetil

B. Kleine hardnekkige lichen planus plekjes
1. Uitwendige corticosteroïden, in de vorm van plaatselijke injecties of in een crème of zalf eventueel onder occlusie.
2. Operatieve verwijdering

LICHEN PLANUS IN HET MONDSLIJMVLIES
A. Vervangen van amalgaamvullingen door composiet vullingen
Wanneer de afwijkingen zich alleen in het mondslijmvlies bevinden en nergens anders in de huid, is het zinvol om eventuele amalgaamvullingen in het gebit door uw tandarts te laten vervangen door witte (composiet) vullingen. Studies hebben laten zien dat deze ingreep bij de meeste patiënten heeft geleid tot vermindering van de klachten. Dit gunstige resultaat werd gevonden bij patiënten met zowel positieve als negatieve allergietesten op kwik of amalgaam.
B. Symptomatische behandelingen
Een behandeling is niet altijd noodzakelijk omdat deze niet altijd klachten geeft. Bij die gevallen waarbij de afwijkingen pijn, branderig gevoel, roodheid, blaren, wondjes en zweren geven zijn de volgende lokale behandelingen beschikbaar:

Manifestation

Bevorzugt bei Erwachsenen vom 3. bis 6. Lebensjahrzehnt auftretend, selten bei Kindern (etwa 1-4% der Fälle). Keine ethnische Prädisposition. Frauen scheinen etwas häufiger als Männer zu erkranken (Schilling et al. 2018).

Bevorzugt findet sich der Lichen ruber an den Schleimhäuten (65%), oft an Haut und Schleimhäuten (20%) und seltener isoliert an der Haut (10%).

Durch Beteiligung der Nägel und Haare kann es zu dauerhaften Nageldystrophie bzw. zur vernarbenden irreversiblen Alopezie kommen.

Im Einzelnen werden folgende Nagelveränderungen beschrieben (zitiert n. H. Hamm et al. 2018):

• Verdünnte Nagelplatte
• Longitudinale Furchen
• Onychorrhexis
• Grübchen
• Seltener:
  • Onychoschisis
  • Trachyonychie
  • Onchyoatrophie
  • Koilonychie
  • Onycholyse
  • Onychomadese
  • Rötung der Lunulae
  • Longitudinale Melanonychie
  • Komplette Atrophie und Vernarbung des Nagelorgans
  • Dorsales Pterygium
  • Anonychie