Alles wat u moet weten over Lichen Sclerosus - Informatie en Behandelingsopties

Krankheitsverlauf und Prognose

Der Lichen sclerosus ist eine chronische Erkrankung, die eine langsam fortschreitende Tendenz hat. Eine Heilung ist nach heutigem Wissensstand nicht möglich. Es gibt insbesondere bei jungen Mädchen eine geringe Rate an spontanen Besserungen, die jedoch selten zu einer dauerhaften Beschwerdefreiheit führen, denn üblicherweise treten im Erwachsenenalter erneut Beschwerden auf.

Durch die konsequente Behandlung mit starken Glukokortikosteroiden lassen sich zumindest die Symptome bei 75‒90 Prozent der betroffenen Frauen und bei 90‒100 Prozent der Männer unterdrücken. Dazu sind, nach der initialen Stoßtherapie, meist eine niedrigdosierte Kortisondauertherapie und die sorgfältige Einhaltung der Verhaltensvorschriften ausreichend. Die Betroffenen sind aber nicht geheilt und es kann jederzeit durch einen Trigger – aber auch auch ohne nachvollziehbaren Anlass – zu einer erneuten Verschlimmerung der Symptome kommen.

Bereits vorhandene Vernarbungen bilden sich im Therapieverlauf nicht zurück, eine frühzeitige Behandlung verringert aber das Risiko der Narbenbildung und Karzinomentwicklung.

Karzinomrisiko bei Lichen sclerosus leicht erhöht

Betroffene mit einem anogenitalen Lichen sclerosus haben ein leicht erhöhtes Risiko, ein Plattenepithelkarzinom im Genitalbereich zu entwickeln. Dies ist beim extragenitalen Verlauf nicht der Fall. Eine konsequente Dauerbehandlung scheint dieses Risiko deutlich zu verringern. Im Rahmen einer Dauertherapie sollte etwa alle sechs bis zwölf Monate eine ärztliche Kontrolle durchgeführt werden, um Zellveränderungen rechtzeitig zu erkennen.

Psychosoziale Folgen durch Lichen sclerosus

Ein aktiver Lichen sclerosus beeinflusst die Lebensqualität maßgeblich. Neben den körperlichen Symptomen belasten Schamgefühle die Betroffenen. Bei sozialen Aktivitäten kommt es zu Einschränkungen, da Kleidung entsprechend gewählt werden muss, Sportarten nur bedingt ausführbar sind und unterwegs die hygienischen und pflegerischen Maßnahmen nur schwer eingehalten werden können. Schmerzen beim Geschlechtsverkehr führen bei beiden Geschlechtern zu einer maßgeblichen Einschränkung des Sexuallebens.

Wie wird der Lichen sclerosus behandelt?

Die Symptome des Lichen sclerosus lassen sich am besten mit einer Kortisontherapie behandeln. Folgendes Behandlungsschema hat sich etabliert:

Akutbehandlung bei Lichen sclerosus

Danach folgt eine sogenannte Auslassphase, in der ausschließlich pflegende Maßnahmen angewendet werden. Kommt es zu einem Rezidiv (Wiederauftreten der Symptome), wird eine reduzierte Glukokortikoid-Stoßtherapie über eine Woche durchgeführt und danach erneut ein Auslassversuch gestartet.

Eine medikamentöse Alternative ist die Behandlung mit Calcineurininhibitoren (Tacrolimus und Pimecrolimus). Bei diesen Salben und Cremes kommt es zu einer geringeren Ausdünnung der behandelten Haut, allerdings ist die Wirkstärke auch nicht so hoch wie bei Glukokortikoiden. Bei jungen Frauen, bei denen die Beschwerden nur sehr gering ausgeprägt sind, können auch Behandlungsversuche mit östrogen- und progesteronhaltigen Cremes erfolgreich sein.

Über die Erfolgsraten kryochirurgischer Maßnahmen (Vereisen) liegen keine aussagekräftigen Studien vor. Eine photodynamische Therapie (Lichttherapie) scheint beim Lichen sclerosus im weiblichen Genitalbereich positive Ergebnisse zu erzielen.

Weiterbehandlung und Verhaltensregeln bei Lichen sclerosus

Bei vielen Frauen – insbesondere mit anogenitalem Lichen sclerosus– ist eine jahre- und teilweise lebenslange Behandlung notwendig.

Diagnose & Verlauf

Ein Erstverdacht auf Lichen sclerosus resultiert in aller Regel aus der charakteristischen Symptomatik (v.a. der porzellanartigen, weißen Hautvernarbungen) sowie einer gynäkologischen Untersuchung mit dem Kolposkop (Mikroskop zur Kontrolle von Vagina und Muttermund).

Abgesichert wird die Diagnose durch eine Biopsie (Probeentnahme aus dem betroffenen Hautareal mit dem Stanzzylinder) mit anschließender histologischer (feingeweblicher) Analyse. Der histologische Befund dient auch dem Ausschluss einer malignen Entartung sowie der differenzialdiagnostischen Abgrenzung des Lichen sclerosus von partiell vergleichbaren Erkrankungen wie Genitalmykose oder zirkumskripte Sklerodermie (auch Morphea).

Ein Lichen sclerosus wird als chronische Erkrankung als nicht heilbar eingestuft und verläuft schubweise, wobei zwischen den Schüben symptomfreie Intervalle liegen können. Untherapiert führt ein Lichen sclerosus zu Atrophie, chronischem Juckreiz sowie Synechien (Verwachsung von Gewebeschichten) bis hin zu Entartungen der betroffenen Hautareale.

Diagnose

• Zirkumskripte Sklerodermie (Guttata-Typus): kein genitaler oder analer Befall. An Rumpf und Extremiäten plaqueförmig. Oberfläche nicht pergamentartig kräuselbar.
• Lichen planus: gleichmäßiger livider Farbton, meist deutlich tastbare Erhöhungen (Papel oder Plaque), Juckreiz
• Lichen simplex chronicus Vidal: kein Schleimhautbefall, ausgeprägter Juckreiz, extragenitale kutane Läsionen
• Psoriasis anogenitalis: kein Schleimhautbefall, scharfe Begrenzung zur gesunden Haut, häufig extragenitaler Befall.
• Vitiligo: scharfe, häufig bizarre Abgrenzung zur gesunden Haut, kein Juckreiz, keine Induration der Haut, extragenitaler Befall!
• Candidainfektionen: mazerierte, unscharf begrenzte Areale, Leisten- und Analregion meist mit mitbefallen. Adipositas, Immobilität, Immunstörungen, mykologischer Nachweis der Hefen!

• Lichen ruber: Hyperorthokeratose, ausgeprägte Hypergranulose, keine Ausbildung einer sog. öden Zone
• Acrodermatitis chronica atrophicans: eher spärliches diffuses lymphozytäres Infiltrat, relvanter Anteil an Plasmazellen. Keine subepithelial bandförmige Anordnung.
• Mycosis fungoides: dichtes lymphozytäres Infiltrat, Zell-und Kernpolymorphie, eosinophile Granulozyten. Keine öde Zone.