Alles wat u moet weten over Lichen Sclerosus bij mannen - Huidziekten Explained

Ätiopathogenese

Diskutiert wird v.a. eine autoimmunologische Genese, weiterhin hormonelle Faktoren, Dysregulation der Sexualhormone, infektiöse Genese (Borrelia burgdorferi, EBV-Infektion ?), Bildung von Autoantikörpern gegen ECM1 (Extrazelluläres Matrixprotein-1 - Nachweis bei 60-70% der Fälle, das Auftreten dieser Autoantikörper scheint eher ein Sekundärphänomen zu sein), genetische Disposition (seltenes familiäres Auftreten, Assoziation mit HLA-B40, HLA-B44). Spezifische Autoantikörper fehlen. Hyaluronsäure ist in der Lichen sclerosus-Läsion akkumuliert, verbunden mit einer verminderten Expression von CD44 (Kaya G et al. (2000).

Nachweis assoziierter Autoimmunerkrankungen wie (Zahlen aus einem Kollektiv von 190 Pat.):

• autoimmunologische Schilddrüsenerkrankungen (16%)
• Vitiligo (10%)
• Alopecia areata (3%)
• perniziöse Anämie (3%)
• primär biliäre Zirrhose

Eine Assoziation mit einem systemischen Lupus erythematodes wurde in mehreren Fallberichten erwähnt.

Immunhistologische Gemeinsamkeiten mit der zirkumskripten Sklerodermie lassen an eine mögliche pathogenetische Verwandtschaft denken.

Wie wird ein Lichen sclerosus diagnostiziert?

Ärztinnen und Ärzte können einen Lichen sclerosus meist anhand der typischen Symptome bei einer körperlichen Untersuchung erkennen. Gelegentlich wird ein Abstrich gemacht, um eine Infektion auszuschließen. Zur Bestätigung der Diagnose kann eine Gewebeprobe (Biopsie) entnommen werden.

Möglicherweise beugt eine frühe und konsequente Behandlung einer späteren Narbenbildung und der Entstehung von Krebs vor.

Mitunter ist auch eine Operation sinnvoll, vor allem bei Männern und Jungen mit einer Vorhautverengung. Diese lässt sich durch eine Beschneidung erfolgreich beheben, wodurch die Erkrankung in frühen Stadien womöglich ganz geheilt werden kann.

Auch bei Frauen mit Vernarbungen oder Verklebungen an der Vulva kann ein chirurgischer Eingriff unter bestimmten Umständen helfen, allerdings ist der Operationserfolg nicht immer von Dauer. Um einen verengten Scheideneingang zu weiten, lassen sich sogenannte Dehnungsstifte (Dilatoren) nutzen.

Darüber hinaus werden weitere Behandlungsansätze erprobt, etwa spezielle Laser- oder Lichttherapien.

Wird im Verlauf der Erkrankung ein Hautkrebs entdeckt, ist stets eine Operation erforderlich.

Wichtig zu wissen: Eine große Rolle spielt eine gute ärztliche Begleitung, bei der sich offene Fragen und Sorgen besprechen lassen. Da der Lichen sclerosus in der Regel chronisch verläuft und zu Komplikationen führen kann, sind regelmäßige Kontrolluntersuchungen notwendig.

Zudem ist es wichtig, selbst in gewissen Abständen die Symptome zu beobachten. Bei Hautveränderungen an der Vulva ist dies mit einem Spiegel möglich.

Positiv auf den Krankheitsverlauf können sich außerdem eine gute Hautpflege und einige Maßnahmen im Alltag auswirken. Dazu zählen:

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Auffälligkeiten im Genitalbereich sind in den meisten Fällen Hinweise auf eine vorliegende Erkrankung. Ein Arztbesuch ist anzuraten, wenn vorhandene Beschwerden über mehrere Tage oder Wochen unvermindert anhalten. Nehmen die Symptome an Intensität zu oder breiten sie sich weiter aus, ist unverzüglich ein Arztbesuch erforderlich. Bei Schmerzen oder einer brennenden Hautwahrnehmung wird ein Arzt benötigt. Kommt es zu Juckreiz oder offenen Wunden, ist die Konsultation eines Arztes notwendig. Über die offenen Wunden können Krankheitserreger und Keime in den Organismus gelangen und weitere Erkrankungen auslösen.

Die therapeutischen Maßnahmen zielen bei einem Lichen sclerosus vor allem auf eine Linderung der Beschwerden. Hierzu kommen in aller Regel hochpotente topisch applizierte Kortikosteroide (u.a. Clobetasolpropionat) im Rahmen einer Stoßtherapie mit hohen Anfangsdosierungen zum Einsatz.

Zudem werden fetthaltige Cremes (Wasser-in-Öl-Cremes), Salben oder Öle zur zusätzlichen Pflege der betroffenen Hautareale sowie Stabilisierung der Hautbarriere bei gleichzeitigem Verzicht auf reizende Duschlotionen, Seifen oder Parfums empfohlen. Liegen darüber hinaus Infektionserkrankungen vor, sollten diese entsprechend antiinfektiv therapiert werden (u.a. durch Antimykotika oder Antibiotika).

Während bei Frauen die inflammatorischen Prozesse lediglich kontrolliert und restringiert werden können und heute aufgrund der hohen Rezidivrate auf operative Maßnahmen wie Vulvektomie oder Hauttransplantationen verzichtet wird, kommt bei Männern mit Lichen sclerosus und Vorliegen einer Phimose in den meisten Fällen eine Zirkumzision (Beschneidung) zum Einsatz, durch welche die Erkrankung oftmals gestoppt werden kann.

Ursachen

Die Ätiologie des Lichen sclerosus ist bisher weitestgehend ungeklärt. Vermutet wird eine multifaktorielle Genese der Erkrankung bei Vorliegen einer genetischen Prädisposition, wenngleich keine familiären Häufungen beobachtet werden können.

Zurückzuführen ist ein Lichen sclerosus aller Wahrscheinlichkeit nach auf eine Fehlregulierung des Immunsystems (Autoimmunerkrankung). Im Rahmen mehrerer Studien konnte bei der Mehrzahl der Betroffenen im Serum eine Reaktivität gegen ECM1, einem extrazellulärem Matrixprotein, nachgewiesen werden. Welche Faktoren diese fehlregulierten Prozesse auslösen, ist bislang unbekannt. Traumata (u.a. sexueller Missbrauch, Kratzen) gelten als mögliche Triggerfaktoren.

Zudem wird Lichen sclerosus in beinahe 30 Prozent der Fälle mit anderen Autoimmunerkrankungen wie Hashimoto-Thyreoiditis, Diabetes mellitus Typ 1, Asthma, Lupus erythematodes, Autoimmungastritis, kreisrundem Haarausfall (Alopecia areata) sowie Vitiligo (Weißfleckenkrankheit) assoziiert. Ebenso werden Borrelien (Borreliose verursachende Bakterien) als Krankheitsauslöser für Lichen sclerosus diskutiert.