Alles wat je moet weten over Morfea huidziekten

Evaluation

Morphea is usually a clinical diagnosis and can be confirmed by physical examination. However, some patients need a skin biopsy, including subcutaneous fat, to confirm the diagnosis of morphea. In deeper skin lesions, an incisional biopsy is required to get an appropriate tissue sample for histopathology.

There are no morphea specific antibodies, however, positive ANA, anti-histone Ab, and SS DNA Ab are reported in some patients. In one case-control study, 30% of morphea patients had a positive ANA compared to 11% in the control population. Other laboratory findings like peripheral eosinophilia on complete blood count (CBC) and elevated inflammation markers may help in the diagnosis. However, in morphea patients with positive ANA and Raynaud’s symptoms, it may be warranted to screen for systemic sclerosis.

In patients with severe lesions, magnetic resonance imaging (MRI) imaging is useful to understand the depth of the lesions and look for findings like thickening of the fascia, tenosynovitis, or myositis, which can cause serious deformities. Ultrasound is also good alternative imaging to use in regular disease monitoring.[11][12]

Wat kunt u zelf doen aan lokale sclerodermie (morfea)?

Patiënten met lineaire sclerodermie aan een ledemaat kunnen een spierverkleining en daarmee gepaard gaande gewrichtsfunctiebeperking (bijv.. kniegewricht) aan overhouden. Gedurende de actieve fase wordt hevige inspanning afgeraden, tijdens de rustige fase wordt echter wel bewegingsoefeningen aangeraden om de gewrichten en de spieren soepel te houden. Soms is een doorverwijzing naar een fysiotherapeut nodig.

Zowel de verhardingen als de ontstekingscomponent bij morfea kunnen na gemiddeld 1.5 tot 4 jaar spontaan verdwijnen. De lineaire vorm kan langer blijven bestaan. Zowel de pigmentverschuivingen, spier verkleining en -contracturen als de vervorming van de aangezichtsschedel bij sclerodermie en coup de sabre zijn echter blijvende littekens van de ziekte. Zweertjes kunnen na jaren ontstaan in een oud litteken met name aan de onderbenen, welke er uit zien als een “open been”. Deze zweertjes zijn moeilijk te behandelen.

KAN LOKALE SCLERODERMIE OVERGAAN IN SYSTEMISCHE SCLERODERMIE ?
Neen, lokale sclerodermie en systemische sclerodermie zijn twee totaal verschillende ziektebeelden. De ene kan niet overgaan in de andere.

StatPearls [Internet].

Gopi K. Penmetsa , Amit Sapra .

Authors

Affiliations

Last Update: August 7, 2023 .

Outline the importance of improving care coordination amongst the interprofessional team to enhance the care of patients with morphea.

Morphea, also referred to as localized scleroderma, is a rare inflammatory disease of the skin and subcutaneous tissue. It has been reported in both kids and adults with equal frequency. Morphea encompasses a wide spectrum of clinical variants ranging from solitary skin lesions with minimal discomfort to severe subtypes like generalized or linear morphea.

Morphea encompasses a wide variety of clinical phenotypes, which makes its classification challenging. The most commonly used classification was described by Laxer and Zulian, which includes circumscribed morphea, linear morphea, generalized morphea, pan-sclerotic and mixed subtype. Circumscribed morphea is the most common variant and further differentiated into superficial and deep variants. In one cohort study, circumscribed morphea was responsible for 60-65% of the patients. The liner morphea includes the limb or head variant based on the location of the lesion.

One of the most current classifications was developed in 2017 by the European dermatology forum (EDF). The predominant subtypes of the disease distinguished in the EDF classification are generalized type, limited type, linear type, deep type, and mixed type.[1][2][3]

Behandeling van morfea

Morphea duurt meestal enkele jaren en verdwijnt dan zonder behandeling. Morphea kan littekens of delen van een donkere of verkleurde huid achterlaten. Totdat uw toestand is verdwenen, kunt u een behandeling voortzetten die helpt om uw symptomen onder controle te houden.

Behandelingsopties variëren afhankelijk van de ernst van uw aandoening en hoe deze uw leven beïnvloedt. Behandelingsopties voor morfea zijn onder meer:

Levensstijl en huismiddeltjes

Omdat morfea de aangetaste huid uitdroogt, kunnen vochtinbrengende crèmes helpen het gevoel van uw huid te verzachten en te verbeteren. Het is een goed idee om lange, warme douches of baden te vermijden, aangezien deze uw huid kunnen uitdrogen.

Omgaan met en ondersteuning

Omdat morfea uw uiterlijk beïnvloedt, kan het een bijzonder moeilijke aandoening zijn om mee te leven. U kunt zich ook zorgen maken dat het erger wordt voordat het verdwijnt.

Voorbereiden op een afspraak met een dokter

Mogelijk wordt u doorverwezen naar een arts die gespecialiseerd is in huidaandoeningen (dermatoloog) of naar een specialist in aandoeningen van gewrichten, botten en spieren (reumatoloog).

Hier is wat informatie om u voor te bereiden op uw afspraak met de dokter.

Wat je kunt doen

Maak voor uw afspraak een lijst met:

• Wat is de meest waarschijnlijke oorzaak van mijn symptomen?
• Zijn er andere mogelijke oorzaken?
• Heb ik tests nodig?
• Hoe lang duren deze huidveranderingen?
• Als de verkleuring en verharding van de huid verdwijnt, komt deze dan ooit terug?
• Welke behandelingen zijn er beschikbaar en welke raadt u aan?
• Welke bijwerkingen kan ik van de behandeling verwachten?
• Ik heb andere gezondheidsproblemen. Hoe kan ik ze het beste samen beheren?
• Wat kan ik doen om mijn uiterlijk te verbeteren?

Wat uw arts kan vragen

• Wanneer merkte u voor het eerst veranderingen in uw huid op?
• Is deze toestand ooit eerder opgetreden?
• Zijn de veranderingen komen en gaan of zijn ze constant?
• Welke stappen heeft u ondernomen om deze aandoening zelf te behandelen?
• Heeft een van deze maatregelen geholpen?
• Bent u ooit voor deze aandoening door een arts behandeld?
• Zo ja, wat waren de behandelingen? Hebben ze geholpen?
• Heeft u problemen gehad met kauwen of slikken?
• Heeft u last van extreme koude gevoeligheid in uw vingers of tenen?
• Heeft u nog andere veranderingen in uw algemene gezondheid opgemerkt?

Diagnose van morfea

Uw arts kan morfea diagnosticeren door de aangetaste huid te onderzoeken en naar uw symptomen te vragen. Uw arts kan ook een klein stukje van uw huid nemen (huidbiopsie) voor onderzoek in een laboratorium. Dit onderzoek kan veranderingen in uw huid aan het licht brengen, zoals verdikking van een eiwit (collageen) in de tweede huidlaag (dermis). Collageen vormt uw bindweefsel, inclusief uw huid. Het helpt uw ​​huid elastisch en veerkrachtig te maken.

Het is belangrijk om onderscheid te maken tussen morfea en systemische sclerodermie en andere aandoeningen. Uw arts kan u dus een bloedtest laten ondergaan, of u doorverwijzen naar een specialist in huidaandoeningen (dermatoloog) of aandoeningen van gewrichten, botten en spieren (reumatoloog).

Als uw kind hoofd-halsmorfea heeft, moet u uw kind regelmatig laten onderzoeken voor uitgebreide oogonderzoeken, omdat morfea onmerkbaar maar onomkeerbaar oogletsel kan veroorzaken.

U kunt echografie en magnetische resonantiebeeldvorming ondergaan om de voortgang van de ziekte en uw reactie op de behandeling te volgen.

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica llevará a cabo un examen físico. Este examen puede mostrar:

• Piel estrecha, gruesa en los dedos, la cara, o en otra parte.
• Puede observarse la piel en la base de las uñas con una lupa con luz, por anormalidades de los vasos sanguíneos pequeños.
• Los pulmones, corazón y abdomen serán examinados por anormalidades.

Se revisará su presión arterial. La esclerodermia puede provocar que los vasos sanguíneos pequeños en los riñones se estrechen. Los problemas con los riñones pueden llevar a que se presente presión arterial alta y una disminución en la función renal.

Los exámenes de sangre y orina pueden incluir:

• Pruebas analíticas de anticuerpos antinucleares (AAN)
• Pruebas de anticuerpos para esclerodermia
• Tasa de sedimentación eritrocítica (ESR, por sus siglas en inglés)
• Factor reumatoideo
• Hemograma completo
• Pruebas metabólicas, incluyendo creatinina
• Pruebas del músculo cardíaco
• Análisis de orina

Otros exámenes pueden incluir:

• Radiografía de tórax
• Tomografía computarizada de los pulmones
• Electrocardiograma (ECG)
• Ecocardiografía
• Pruebas para ver qué tan bien están funcionando los pulmones y el tubo digestivo
• Biopsia de piel