Wat Zijn Morfea Huidziekten en Hoe Worden Ze Behandeld?

Types of Morphea

Morphea can occur in distinct patterns of symptoms. These have been categorized in several different ways, so the terminology can get pretty confusing. The two most common forms of morphea are:

However, clinicians have also used other descriptions for specific manifestations of morphea. Other forms of morphea you might hear mentioned are generalized morphea, bullous morphea, guttate morphea, pansclerotic morphea, deep morphea, and mixed morphea.

Morphea vs. Systemic Sclerosis (Scleroderma)

Morphea and systemic sclerosis have some similarities in their symptoms and underlying causes. They both involve underlying inflammation that leads to scarring and thickening of the skin. ("Sclero" comes from the Greek word for hard, and "derma" from the word for skin.)

Reassuringly, even though morphea and systemic sclerosis share some similarities, they are not the same disease. Only very rarely do people with morphea go on to develop systemic sclerosis.

Another point of confusion is that, in the past, morphea has sometimes been used to refer just to the circumscribed (plaque) type of morphea. However, rheumatologists have been moving more towards using the term more generally to refer to all types of localized scleroderma.

As if that weren't complicated enough, there is a type of systemic sclerosis that goes by the name “limited cutaneous systemic sclerosis” or "limited scleroderma." It doesn’t affect the organs as extensively as diffuse systemic sclerosis (another type of systemic sclerosis).

However, limited cutaneous systemic sclerosis is not the same disease as morphea (localized scleroderma).

Morfea

Morfea (gelokaliseerde sclerodermie, morphea) is een ontsteking van de huid waarbij een verdikking van de huid optreedt, meestal gevolgd door littekenvorming en pigmentatie. Morfea wordt 3x vaker bij vrouwen dan bij mannen gezien.

Morfea kenmerkt zich door hard aanvoelende, vaak iets donker gekleurde plekken in de huid met vaak een porcelein-wit gekleurd centrum.De ziekte is alleen aanwezig in de huid. Er komen dus geen inwendige afwijkingen bij voor. De huidziekte moet vooral niet verward worden met systemische (=inwendige) sclerodermie, waarbij wél inwendige organen kunnen worden aangetast.

foto’s: morfea kan in ringvormige vlekken verschijnen, maar ook in lijnvorm, op de rechterfoto op de drukplek van de broekrand.

Naast de gewone morfea bestaan er ook twee zeldzamer vormen van morfea:
– lineaire morfea: bij deze vorm is er sprake van een lijnvormige morfea, vaak op één arm of been gelokaliseerd.
– sabelhouw-morfea (morfea en coup de sabre): dit is een zeldzame vorm van morfea en is doorgaans op het voorhoofd gelokaliseerd. Het is een lijnvormig, diepgelegen litteken in de huid.

Wat veroorzaakt morfea?

De oorzaak van morfea is onbekend. Morphea kan worden veroorzaakt door een ongebruikelijke reactie van uw immuunsysteem. Bij mensen met een verhoogd risico op morfea kan het worden veroorzaakt door verwonding van het getroffen gebied, medicijnen, chemische gifstoffen, een infectie of bestralingstherapie.

Risicofactoren

Bepaalde factoren kunnen uw risico op het ontwikkelen van morfea beïnvloeden. Deze factoren zijn onder meer:

• Blanke vrouw zijn. Morphea komt het meest voor bij blanke vrouwtjes.
• Leeftijd. Deze aandoening kan mensen van elke leeftijd treffen. Morphea verschijnt meestal tussen de 2 en 14 jaar of halverwege de jaren 40.
• Een familiegeschiedenis van morfea. Deze aandoening kan in gezinnen voorkomen. Mensen met morfea hebben meer kans op een familiegeschiedenis van morfea en andere auto-immuunziekten.

Wat is de behandeling van lokale sclerodermie (morfea) ?

AFWACHTEND BELEID
Omdat morfea spontaan kan verminderen dan wel verdwijnen wordt vaak bij deze vorm van lokale sclerodermie een afwachtend beleid gekozen. Voor lineaire sclerodermie en sclerodermie en coup de sabre bestaan er geen effectieve behandelingen. Fysiotherapeutische en orthopedische interventies kunnen wel zinvol zijn om de gewrichtsfunctiestoornis van het getroffen lichaamsdeel enigszins te beperken.

LOKALE MIDDELEN
Tijdens de ontstekingsfase (met rode, paarse randen) wordt een corticosteroïd crème voorschreven. Hardnekkige plekjes worden soms ook behandeld met corticosteroïd injecties.

SYSTEMISCHE MIDDELEN
Bij uitgebreidere vormen kan een keuze gemaakt worden uit een aantal geneesmiddelen die oraal moeten worden ingenomen, de resultaten zijn echter wisselend. Voorbeelden zijn d-penicillamine, acitretine, cyclosporine en cyclophosphamide. Deze middelen zijn niet populair doordat de bijwerkingen niet opwegen tegen de baten.

LICHTTHERAPIE
Uitgebreide vormen van morfea blijken goed te reageren op UVA-1 therapie.