Begrijpen van Pemphigus Foliaceus - Een Diepgaande Kijk op Huidziekten

Ursachen

Patienten mit Pemphigus foliaceus bilden Autoantikörper, die sich gegen Desmoglein 1 richten. Dabei handelt es sich um ein Protein innerhalb der Desmosomen, das für den Zellzusammenhalt von Keratinozyten innerhalb der äußersten Hautschichten entscheidend ist. Durch Antigen-Antikörper-Reaktionen setzt der Körper der Patienten proteolytische Enzyme frei, die Proteine abbauen.

Diese Enzyme bauen mit den Proteinen die Verbindungen zwischen einzelnen Hautzellen ab. Da der Haut in einer Folge der Zellzusammenhalt fehlt, runden die Keratinozyten ab. Es kommt zu einer sogenannten Akantholyse. In der Epidermis bilden sich daraufhin Spalten, die im späteren Verlauf Blasen werfen. Desmoglein 1 kommt als Protein nur zu geringen Anteilen innerhalb der Schleimhäute vor.

Seine Funktion in den Schleimhäuten wird bei einem Ausfall durch das Desmoglein 3 der oberen Schleimhautschichten kompensiert. Aus diesem Grund beschränken sich die Auswirkungen von Pemphigus foliaceus auf die äußere Haut. Welche Faktoren primär an der Fehlprogrammierung des Immunsystems beteiligt sind, ist bisher ungeklärt. Diskutiert werden für Autoimmunerkrankungen zum Beispiel primärursächliche Viruserkrankungen.

Pemphigus foliaceus huidziekten

am 13.06.24 aktualisiert

Pemphigus beim Hund ist zwar sehr selten, aber sehr auffällig. Gibt es Möglichkeiten etwas gegen diese seltene Hautkrankheit beim Hund zu tun?

Bei Pemphigus handelt es sich um eine Hauterkrankung des Hundes. Es gibt verschiedene Formen – alle davon sind selten. Bei allen Varianten richtet sich das Immunsystem des Hundes gegen die eigenen Hautzellen, genauer gesagt: Es zerstört die Verbindungen zwischen den Hautschichten.

Eine Erkrankung zum wortwörtlichen „aus der Haut fahren“. Hier erfahren Halter alles Wissenswert zu Pemphigus beim Hund.

Diagnose & Krankheitsverlauf

In späteren Stadien der Erkrankung liegt außerdem beschleunigte Blutsenkung vor. Außerdem verändert sich das Blutbild. Dysproteinämien treten ein. Histopathologisch betrifft die akantholytische Blasenbildung vor allem das Stratum granulosum. Innerhalb der Dermis kann oft ein Nachweis über Akanthose, Papillomatose oder Leukozyteninfiltration erbracht werden.

Differenzialdiagnostisch muss die Erkrankung von einem diskoiden Lupus erythematodes und einem seborrhoisches Ekzem abgegrenzt werden. Bei der Feindiagnose wird die Diagnose auf eine der vier Erkrankungsformen eingegrenzt. Pemphigus foliaceus ist wie alle anderen Autoimmunerkrankungen von individuellem Verlauf gekennzeichnet. Damit lässt sich die Prognose für Patienten mit der Erkrankung nicht ohne Weiteres pauschalieren.

Behandeling

Zonder behandeling loopt deze aandoening vaak fataal af door infecties, vochtverlies of ondervoeding. Tegenwoordig is PV goed te behandelen, ook al is deze auto-immuunziekte niet te genezen.

De behandeling duurt vaak vele jaren en is erop gericht om de blaarvorming te onderdrukken.

Hiervoor wordt meestal een ontstekingsremmende behandeling met corticosteroïden gegeven:

• Corticosteroide crèmes
• Corticosteroïde tabletten en immunosupressiva

Corticosteroide crèmes

Bij milde vormen van PV met weinig blaren kan behandeling met een sterke corticosteroide crème voldoende zijn. Een sterke corticosteroide crème heeft ook nadelen: als je het langdurig gebruikt, kan het de huid dunner maken. Maar vaak zijn cremes niet voldoende en is er behandeling met tabletten nodig.

Corticosteroïde tabletten en immunosupressiva

Bij veel blaren, verspreid over het hele lichaam, worden corticosteroiden tabletten in hoge dosering voorgeschreven. Deze medicijnen kunnen ernstige bijwerkingen geven als een verhoogde bloeddruk, gewichtstoename, suikerziekte, infecties en botontkalking. Maar ondanks de vervelende bijwerkingen valt gebruik van dit middel vaak niet te vermijden. Om de bijwerkingen te beperken, wordt de behandeling vaak gecombineerd met medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken (immunosupressiva), zoals azathiopinprine of ciclofosfamide.

Het is nieuw om te behandelen met rituximab, een medicijn dat B-cellen opruimt en je via een infuus krijgt. Hiermee is het zelfs mogelijk om genezing te bereiken.

Voor de blaren en open wonden kan de huidarts verschillende zalven en verbandmateriaal voorschrijven. Bij infecties kan antibiotica gegeven worden. Bij pijn kan pijnstillende medicatie worden voorgeschreven. Overleg dat met je behandelend arts.