Systemische sclerodermie - Een Diepgaande Blik op Huidaandoeningen

Wie äußert sich eine systemische Sklerodermie an den kleinen Blutgefäßen?

Bei mehr als 90 Prozent der Betroffenen macht sich eine systemische Sklerodermie als erstes durch ein sogenanntes Raynaud-Phänomen bemerkbar. Bei einem Raynaud-Anfall verkrampft sich plötzlich die Muskulatur in den kleinen Schlagadern (Arterien und Arteriolen) der Hände, seltener auch der Füße, und behindert dadurch den Blutstrom. Die betroffenen Finger beziehungsweise Zehen werden nicht mehr ausreichend durchblutet. Für einige Minuten werden sie weiß, kalt und gefühllos und sehen "wie abgestorben" aus. Anschließend verfärben sie sich aufgrund des Sauerstoffmangels blau.

Wenn sich schließlich die Gefäßmuskulatur wieder entspannt, strömt mehr Blut in die Gefäße als normal, und die Finger oder Zehen färben sich intensiv rot. Während des Anfalls schmerzen die betroffenen Finger oder Zehen sehr stark. Aufgrund der typischen Abfolge der farblichen Veränderungen (Weiß, Blau, Rot) spricht man in Anlehnung an die dreifarbige französische Flagge auch von einem Tricolore-Phänomen (lateinisch tres "drei", color "Farbe"). Die einzelnen Raynaud-Anfälle können durch niedrige Außentemperaturen, Arbeiten im kalten Wasser, aber auch durch emotionalen Stress ausgelöst werden.

Ein Raynaud-Phänomen kann auch im Rahmen anderer Erkrankungen und sogar ganz ohne erkennbare Ursache auftreten. Grundsätzlich sollte immer eine systemische Sklerodermie ausgeschlossen werden, wenn ein Patient über Raynaud-Anfälle berichtet.

Wie äußert sich eine systemische Sklerodermie an den Nieren?

Wenn eine systemische Sklerodermie die kleinen Blutgefäße innerhalb der Nieren in Mitleidenschaft zieht, kann sich die Ausscheidungsfunktion der Nieren verschlechtern (Niereninsuffizienz): Wasser und Mineralsalze sowie Abbauprodukte des körpereigenen Stoffwechsels wie Kreatinin und Harnstoff sammeln sich im Körper an, und der Blutdruck steigt. Die Betroffenen leiden an Kopfschmerzen, Unwohlsein und Wasseransammlungen (Ödemen) an den Unterschenkeln.

Im Verlauf einer systemischen Sklerodermie kommt es gelegentlich zu einer Entzündung von Sehnenscheiden (Tendosynovitis), Gelenken (Arthritis) oder Teilen der Skelettmuskulatur (Myositis). Bei einer Myositis schmerzen die betroffenen Muskeln, und ihre Kraft lässt nach.

Wie äußert sich eine systemische Sklerodermie an Lunge und Herz?

Normalerweise ist die Bindegewebsschicht, die zwischen den luftgefüllten Lungenbläschen (Alveolen) und den feinen Blutgefäßen der Lunge liegt, sehr dünn. Diese Strecke müssen die lebenswichtigen Sauerstoffmoleküle zurücklegen, indem sie sich durch das Gewebe ausbreiten (diffundieren). Daher wird die dünne Bindegewebsschicht auch Diffusionsstrecke genannt. Wenn sich hier im Rahmen einer systemischen Sklerodermie vermehrt Bindegewebsfasern ablagern (Lungenfibrose), wird das Lungengewebe steifer und dicker, und die Diffusionsstrecke wird länger. Dann kommt weniger Sauerstoff im Blut an als beim Gesunden. Atemnot (Dyspnoe), vor allem bei körperlicher Anstrengung, und Husten sind die Folge.

Der bindegewebige Umbau des Lungengewebes kann den Blutdruck innerhalb der Lunge ansteigen lassen. Der Arzt spricht dann von einer pulmonalen arteriellen Hypertonie, abgekürzt PAH (lateinisch pulmo "Lunge"). Auch eine direkte Schädigung der kleinen Schlagadern (Arterien) der Lunge im Rahmen der systemischen Sklerodermie kann zu einer PAH führen. Dann nimmt die körperliche Leistungsfähigkeit allmählich ab, und die Betroffenen leiden an Atemnot oder gar an Schwindel, sobald sie sich anstrengen.

Der hohe Druck in den Schlagadern der Lunge belastet die Muskulatur der rechten Herzkammer. Langfristig kann diese Rechtsherzbelastung zu einer Schwäche der rechten Herzkammer (Rechtsherzinsuffizienz) führen.

Außerdem können sich im Rahmen der systemischen Sklerodermie vermehrt Kollagenfasern in allen Bereichen des Herzmuskels (Myokard) ablagern – nicht nur in der rechten Herzkammer, sondern auch in der linken Herzkammer und in den beiden Herzvorhöfen. Der Arzt spricht dann von einer Myokardfibrose. Da der Herzmuskel nun weniger leistungsfähig ist, tritt eine Herzschwäche (Herzinsuffizienz) auf.

Neben einer Herzschwäche kann die Ablagerung von Kollagenfasern im Herzmuskel verschiedene Arten von Herzrhythmusstörungen verursachen. Die bindegewebig umgebauten Bereiche leiten den elektrischen Strom deutlich schlechter als der gesunde Herzmuskel und behindern somit die Ausbreitung von elektrischen Impulsen innerhalb des Herzens.