Systemische Sclerose - Een Diepgaande Kijk op Deze Huidziekte

Systemische Sklerose

Die systemische Sklerose (SSc), auch als progressive Systemsklerose oder systemische Sklerodermie bezeichnet, ist eine chronische, autoimmunologisch bedingte Erkrankung mit fortschreitenden Vernarbungen (Fibrosierung) an Haut (Sklerodermie), Gelenken und inneren Organen, wie Speiseröhre (Ösophagus), Lungen, Herz und Nieren. Charakteristisch ist zudem eine Erkrankung der kleiner Blutgefäße (Vaskulopathie) mit multiplen Veränderungen, die zu Durchblutungsstörungen führen können. (1) Clin Dev Immunol. 2005, 12: 165-73 (2) Med Klin 2007, 102: 209-218

• 1 Ursachen und Entwicklung
• 2 Formen
• 3 Symptomatik, klinische Zeichen
  • 3.1 Häufige Kombination von Symptomen
  • 6.1 Bisherige Erfahrungen und therapeutische Optionen
  • 6.2 Neuere Überlegungen und therapeutische Optionen

  Oorzaak

  De oorzaak van SLE blijft vooralsnog onbekend. Door een ongelukkige samenloop van omstandigheden zoals bepaalde omgevingsfactoren (bijvoorbeeld zonlicht), een bepaalde genetische aanleg, hormonale invloeden en infecties kan het afweersysteem bij SLE patiënten een fout maken waardoor het lichaamseigen bestanddelen 'herkent' en daar autoantistoffen tegen produceert.

  De zorg voor SLE patiënten is multidisciplinair, dat wil zeggen dat meerdere artsen van een verschillend specialisme betrokken zijn bij uw behandeling. In het LUMC is deze multidisciplinaire zorg georganiseerd onder de LuVaCs polikliniek (link). Om deze zorg efficiënt en patiëntvriendelijk te structureren, zijn er speciaal plekken of zelfs gehele spreekuren voor LuVaCs patiënten georganiseerd bij de meest betrokken disciplines: Reumatologie, Longziekten, Keel-, Neus-, Oorheelkunde, Klinische genetica en Oogheelkunde. Indien nodig, is het dan ook mogelijk om op één en dezelfde dag meerdere specialisten te bezoeken.

  Op de LuVaCs polikliniek wordt u behandeld door een vast team van dokters en een verpleegkundig specialist met speciale aandacht en expertise voor de LuVaCs aandoeningen. Ook leiden wij artsen op tot medisch specialist die op roulerende basis onderdeel zijn van het LuVaCs behandelteam. Dit behandelteam overlegt frequent met elkaar en met de andere betrokken specialisten om de beste zorg voor u te leveren. Op de LuVaCs polikliniek wordt u altijd door één van de artsen of de verpleegkundig specialist van uw vaste behandelteam gezien.

  Een afspraak of een behandeltraject in een ziekenhuis is vaak al spannend genoeg. Wij doen er daarom alles aan om het zo prettig en zo vlot mogelijk te laten verlopen. Voorop staat dat u steeds de centrale rol speelt bij alles wat er met u tijdens het behandeltraject gebeurt.

  Er werken veel verschillende specialismen binnen het LuVaCs Shared Care. Doorgaans wordt u door uw behandelend arts of huisarts verwezen middels een verwijsbrief naar een specialisme die het meest betrokken is bij uw aandoening. Indien er twijfel bestaat, dient de verwijsbrief gericht te zijn aan de Internist-nefroloog (Afdeling Nierziekten) of de reumatoloog (Afdeling Reumatologie). Alle verwijsbrieven worden door een medisch specialist beoordeeld. Er wordt dan gekeken bij welke specialist(-en) u het beste een afspraak kunt krijgen.

  

  Aan welke studies kan je meedoen?

  Patiëntgebonden onderzoek

  Een groot deel van ons onderzoek kunnen we niet verrichten zonder de hulp van onze patiënten. Zeker omdat het aantal mensen met sclerodermie niet groot is, is medewerking voor ons van groot belang, zodat we verantwoorde conclusies kunnen trekken. We proberen daarom permanent gegevens te verzamelen van mensen met sclerodermie. Zo zullen we u verzoeken een vragenlijst in te vullen over de fysieke, sociale en psychologische aspecten van uw ziekte.

  Hulp van patiënten leidt tot resultaat

  Dat de medewerking van onze patiënten resultaat oplevert is al vaak gebleken. Zo zijn in 2014 de resultaten gepubliceerd van een grote internationale studie naar het effect van een autologe stamceltransplantatie bij sclerodermie. Meerdere patiënten van het LUMC hebben hieraan deelgenomen.

  Sclerodermie kenmerkt zich door de aanwezigheid van auto-antistoffen. Deze worden gemaakt door afweercellen en stimuleren een ontstekingsreactie tegen het eigen lichaam. Binnen het profileringsgebied is een groot aantal onderzoekers actief die studie doen naar hoe deze antistoffen ontstaan en hun functie uitoefenen.

  Waar doen we momenteel onderzoek naar?

  Nagelriemonderzoek

  Bij het nagelriemonderzoek brengen we de kleine bloedvaatjes (capillairen) van de nagelriem in beeld. Uit analyse van de gegevens van ruim 200 nagelriemonderzoeken blijkt dat een specifiek patroon met veel verlies van capillairen, de kans op ernstiger afwijkingen in de longen groter maakt.

  Een andere studie naar het effect van de behandeling op de afwijkingen aan de capillairen, toont aan dat na een autologe stamceltransplantatie deze afwijkingen kunnen verbeteren.

  Voorspelling beloop sclerodermie

  

  Sclerodermie (systemische sclerose)

  Als u sclerodermie hebt, of vermoedt dat u het hebt, dan bent u bij ons in goede handen. Het LUMC loopt voorop in de behandeling van deze aandoening. Sclerodermie staat ook wel bekend als systemische sclerose. We hebben veel expertise in huis en u kunt bij ons ook terecht voor een zorgpad sclerodermie. Dit is een 1- of 2-daags programma waarin alle onderzoeken naar de aandoening zijn opgenomen. Deze onderzoeken verzekeren u van een goed onderbouwde diagnose en een op maat gemaakt behandeladvies.

  Sclerodermie is een auto-immuunziekte: afweercellen beginnen een ontstekingsreactie tegen het eigen lichaam. Een andere naam voor deze ziekte is systemische sclerose. Sclerodermie betekent letterlijk ‘harde huid’. Het strak en hard worden van de huid is een belangrijk symptoom van de ziekte. Deze littekenvorming begint aan de handen en kan zich uitbreiden over het hele lichaam. Littekenvorming kan ook ontstaan in organen, zoals hart, longen en (slok)darm. Dit geeft mogelijk klachten als kortademigheid, hoesten, slikproblemen en moeizame ontlasting.

  Sclerodermie is een chronische aandoening. Genezing is niet mogelijk. Een goede behandeling kan de ziekte wel tot rust brengen. Dankzij betere controles en behandelingen is de kans op overleving de afgelopen jaren verbeterd. Toch is het nog niet goed mogelijk het verloop van de ziekte te voorspellen. Daarom is de jaarlijkse controle zo belangrijk.