Ziekte van Darier - Een Overzicht van Huidziekten

Hoe ontstaan ontstoken haarvaatjes?

Om een onbekende reden raakt de haarfollikel (waaruit het haar groeit) geblokkeerd. Schilfers en talg hopen zich op in het haarzakje, dat begint te zwellen en uiteindelijk kan barsten. De inhoud van het haarzakje - een mengsel van schilfers bestaande uit keratine, talg, levende en dode huidcellen en bacteriën - sijpelt onder de huid door. Het lichaam herkent deze inhoud als materiaal dat moet worden afgevoerd (afval) en start een ontstekingsproces om het kwijt te raken.

Wat zijn de complicaties van hidradenitis suppurativa?

Bij een ernstige vorm van hidradenitis suppurativa kunnen verschillende complicaties optreden. Raadpleeg een arts als je last hebt van toenemende pijn en/of zweertjes die niet genezen. Complicaties kunnen zijn:

• erysipelas (acute infectie van de huid en het bindweefsel)
• bloedvergiftiging
• koorts en septikemie
• bloedarmoede
• cutaan plaveiselcelcarcinoom of plaveiselcelcarcinoom (kwaadaardige tumor van de epitheelcellen) in langdurig ontstoken gebieden (zelden gemeld)

Ernstige, langdurige hidradenitis kan gepaard gaan met de aanwezigheid van grote hoeveelheden ontstekingsgerelateerde eiwitten in het bloed, wat kan leiden tot immuunziekte. In zeer zeldzame gevallen kan het ook leiden tot nieraandoeningen.

Patiënten met HS lopen een verhoogd risico op andere ontstekingsziekten, zoals de ziekte van Crohn en artritis. Als je last hebt van andere symptomen dan huidklachten, is het belangrijk om deze met je arts te bespreken.

1. Karakteristieke huidlaesies zoals diepe ontsteking en/of laesies met fibrosevorming.
   
2. Typische lokalisatiegebieden: oksels, plooien van de onderborst, liezen en perineum.
3. Terugkerende en langdurige symptomen (meer dan twee keer in 6 maanden).

Hoe werkt acitretine ?

Tijdens de behandelingen kunt u last krijgen van bijwerkingen, soms al voordat u een verbetering van uw huidziekte opmerkt. Laat u hierdoor niet ontmoedigen ! De meeste bijwerkingen zijn “dosisafhankelijk” (ze nemen toe naarmate de dagelijkse dosis hoger is) en verdwijnen spoedig na het verlagen van de dosering. Over het algemeen is het niet nodig om de behandeling te staken wegens bijwerkingen.

A. VEEL VOORKOMENDE BIJWERKINGEN

DROGE LIPPEN.
Dit is een van de meest hinderlijke bijwerkingen die bij vrijwel alle patiënten in meer of mindere mate optreedt. Een vette lippenzalf of -stift kan verlichting geven, tenminste als deze zeer frequent wordt gebruikt.

DROGE HUID EN SLIJMVLIEZEN.
De huid (vooral handpalmen en voet- zolen) kan gaan schilferen of vervellen. Ook hier helpt een vette creme of zalf. De slijmvliezen van uw neus kunnen droog worden en korstvorming in de neus kan tot kleine neusbloedingen leiden. Deze droogheid kunt u verminderen door regelmatig een dunne laag crème of amandelolie aan te brengen.

WONDJES AAN DE HUID.
Doordat de hoornlaag – dit is de bovenste laag van de opperhuid- tijdelijk dunner wordt door gebruik van acitretine is de huid gevoeliger voor kleine verwondingen. Gebruik zonodig papieren pleisters, deze plakken niet zo sterk op de huid en geven minder problemen bij het verwijderen. Dermabrasie (opschuren van de bovenste huidlaag), peelings en epilatie (ontharing) dienen tijdens de behandeling met acitretine en 6 maanden daarna, vermeden te worden.

ZONGEVOELIGHEID
Patiënten die acitretine gebruiken kunnen iets eerder in de zon verbranden. Voorzichtigheid bij het “zonnebaden” (zonlicht en/of zonnebank/-hemel) en het gebruik van een goede anti-zonnebrandcreme met een beschermingsfactor van tenminste 15, kan problemen voorkomen.

B. MINDER VAAK VOORKOMENDE BIJWERKINGEN

VERHOGING VAN HET VET- EN CHOLESTEROLGEHALTE IN HET BLOED.
Acitretine kan het vetgehalte (triglyceridengehalte) en het cholesterolgehalte in het bloed verhogen. Dit gehalte moet dan ook regelmatig worden gecontroleerd via bloedonderzoek. De behandeling bestaat uit een vetarm dieet en soms ook medicijnen. Het is vrijwel nooit nodig om de behandeling om deze reden te staken.

Waardoor wordt het veroorzaakt?

De ziekte van Hailey-Hailey is een genetische aandoening. Aangezien genetisch manipulatie (nog) niet mogelijk is is de ziekte niet te genezen. De behandeling is er op gericht er in ieder geval zo weinig mogelijk klachten van te hebben.

In de begin fase is vaak eenvoudige behandeling met een corticosteroidcreme afdoende. Indien de plekken ruiken is het verstandig er een antibioticum zalf bij te doen, eventueel nog gecombineerd met een antischimmelcreme.

Indien de klachten heel uitgebreid en pijnlijk zijn kan het nodig zijn een prednison stootkuur te geven, al dan niet in combinatie met antibiotica. Ook kan eventueel behandeld worden met ciclosporine.

Overmatige zeetproductie kan de klachten van Hailey Hailey verergeren en een goed antizweetbehandeling (eventueel met Botox) kan soms de klachten verminderen. Relatief nieuw is behandeling met CO2 laser. Het hele aangedane gebied wordt daarmee van haar opperhuid ontdaan, waarna een hele nieuwe opperhuid wordt gevormd. Kleine gebieden kunnen onder lokale verdoving worden gedaan. Indien grote gebieden aangedaan zijn wordt de behandeling onder algehele narcose gedaan. Na de behandeling is er een grote schaafwond die in enkele weken geneest. Het is wel een heel ingrijpende behandeling, maar er kunnen soms goede en langdurige resultaten mee worden bereikt.