De mysterieuze wereld van de Ziekte van Gilbert en huidziekten

Wat zijn de oorzaken van TEN ?

1. TEN wordt in de meerderheid van de gevallen (90%) veroorzaakt door geneesmiddelen, hieronder staan de middelen die in de literatuur in relatie gebracht worden met het ontstaan van TEN. TEN treedt vrijwel altijd op binnen een aantal weken na starten met een voor de patiënt nieuwe medicament.

• Sulfonamiden : Acetazolamide, Sulfamethoxydiazine, Carbutamide, Sulfathiazol, Sulfamethyldiazine, Sulfamethoxypyridazine, Sulfametoyl, Sulfadoxin
• NSAIDs (groep van pijnstillers) : Ibuprofen, Indomethacine, Aspirin, Phenacetin, Codeine phosphate, Isoprenaline sulfate, Salicylamide, Prophenazone,
• Antiepileptica (hydantoine derivaten) : Carbamazepine , Mephenytoin, Primidone, Sultiam.
• Antibiotica en anti TBC middelen: Ancoloxin, Chloramphenicol , lsoniazid, Neomycin , p-Aminosalicylic acid, Penicillines (procaine), Penicilline G benzathine, Spiramycine, Streptomycine, Tetracyclines, Cefalosporines, Nitrofurantoine, Quinolonen, Trimethoprim.
• Antirheumatische middelen: Phenazon, Phenylbutazon, Aminophenazon, Oxyphenbutazon, Benoxaprofen , Allopurinol
• Barbituraten : Amobarbital, Butobarbitone, Phenobarbital
• Phenothiazines: Chlorpromazine, Promethazine
• Deversen: Aminothiazol, Ethoform, Anesthesin, Silver proteinacetyltannate,Tetrachloroethylene, Tinctura capsici, Vitamin B6, Clioquinol, Belladonna preparaten (bij darmkrampen), Dimethyl pyridine, Formitrol Meclizine, m-chlorophenol, Nitrocarbazole, Oleum chenopodii, Paraldehyde, Pethidine, Metanizol, Anti-tetanus serum, Phthalic acid derivatives, Dover’s powder.

2. Andere zeldzamere oorzaken zijn bloedvergiftiging met gram-negatieve bacteriën, kanker, radiotherapie, vaccinaties, afstotingsreacties.
3. Soms is er helemaal geen oorzaak aantoonbaar.

Wat kan je doen om de symptomen te verminderen?

• Voorkom irritatie van de laesies
  
• Raak de wond niet aan (druk er niet op en krab er niet aan).
• Draag losse kleding die niet over de huid schuurt of irriteert. Te strakke kleding of ondergoedelastiekjes die wrijving veroorzaken, kunnen de haarzakjes beschadigen.

HS wordt niet veroorzaakt door slechte hygiene, maar een goede hygiëne is wel belangrijk om erger te voorkomen.

• Was je handen regelmatig en droog ze goed af.
• Was je lichaam, vooral je oksels en liezen, minstens één keer per dag met warm water en zeep en droog ze goed af. Gebruik zo nodig een antibacteriële zeep.
• Gebruik indien nodig een antibacteriële zeep, die de hoeveelheid bacteriën op de huid kan verminderen en verdere ontsteking kan voorkomen. Bestaande abcessen en diepere ontstekingen zullen echter niet reageren op deze lokale behandeling.
• Breng kompressen en absorberende verbanden aan op de laesies. Vraag je arts welke verbanden het meest geschikt zijn.
• Knip je vingernagels heel kort.
• Verschoon je ondergoed (bij voorkeur katoen) elke dag.
• Er is geen verband tussen het gebruik van deodorant en hidradenitis. Kies wel een alcoholvrij product. Als deodorant irritatie veroorzaakt, gebruik het dan niet. Sprays en sprays zijn hygiënischer dan roll-ons en sticks. Heb je last van ontstekingen of wil je het risico op irritatie minimaliseren? Dan kun je de deodorant direct op je kleding sprayen.

Scheren en harsen: Soms is het raadzaam om te stoppen met het ontharen van de oksels en de liezen (bikinilijn). Er is echter geen duidelijk verband tussen ontharen of scheren en hidradenitis, hoewel sommige patiënten een grotere gevoeligheid voor ontstekingen ervaren. Bespreek dit met je dermatoloog.

Roken: Het is belangrijk om te stoppen met roken, omdat dit de ernst van de laesies vermindert en nieuwe laesies helpt voorkomen.

Symptomen en gevolgen van het syndroom van Crigler Najjar

Er zijn twee typen Crigler-Najjar. Type 1 is de ernstigste vorm en type 2 is minder ernstig. Bij type 2 hebben de patiënten soms nog wat restactiviteit van het gebrekkige enzym.
Patiëntjes met Crigler-Najjar krijgen meestal kort na de geboorte de eerste symptomen van geelzucht (gele huid, geel oogwit). Zonder behandeling kan de ophoping van bilirubine ernstige hersenbeschadigingen veroorzaken en er uiteindelijk toe leiden dat patiëntjes jong overlijden.
Bij infecties, bloeduitstortingen en botbreuken komt er extra bilirubine vrij, wat tot zeer ernstige opstoten van de ziekte en zelfs acuut levensgevaar kan leiden.

De ziekte is niet te genezen. Men kan alleen de symptomen trachten te bestrijden en de complicaties proberen te voorkomen.

• Lichttherapie
Bilirubine wordt onder invloed van licht afgebroken. De patiëntjes moeten elke nacht onder fel blauwe lampen liggen, zoals onder een zonnebank.
Dit is niet alleen een erg belastende behandeling, men weet ook niet hoelang ze effect heeft. Vaak stijgt de concentratie van bilirubine in het bloed toch langzaam vanaf de puberteit.
Bovendien heeft deze intensieve lichtbehandeling heel wat neveneffecten: de huid wordt dunner en is erg kwetsbaar voor schrammen, wondjes en bloeduitstortingen. Wonden helen slecht en laten vaak littekens achter.

• Geneesmiddelen
Bij patiënten met type 1 (bij wie het enzym nog een beetje werkt) kan phenobarbital helpen. Dat zorgt voor een afname van bilirubine in het bloed

• Bloedtransfusie
Pasgeborenen, die hele hoge bilirubinewaarden hebben, krijgen soms een bloedtransfusie.

• Levertransplantatie
Soms zal een levertransplantatie worden uitgevoerd. Dit is echter niet zonder risico. Bovendien moet het kind levenslang geneesmiddelen nemen tegen het afstoten van de lever.

Hoe ontstaan ontstoken haarvaatjes?

Om een onbekende reden raakt de haarfollikel (waaruit het haar groeit) geblokkeerd. Schilfers en talg hopen zich op in het haarzakje, dat begint te zwellen en uiteindelijk kan barsten. De inhoud van het haarzakje - een mengsel van schilfers bestaande uit keratine, talg, levende en dode huidcellen en bacteriën - sijpelt onder de huid door. Het lichaam herkent deze inhoud als materiaal dat moet worden afgevoerd (afval) en start een ontstekingsproces om het kwijt te raken.

Symptomen en gevolgen van het syndroom van Gilbert

De meeste mensen die het syndroom van Gilbert hebben geen of nauwelijks klachten.
• Geelzucht: meestal treedt kort na de geboorte geelzucht op (gele huid, geelverkleuring van het oogwit). Dit verdwijnt meestal na enige tijd.
• Sommige mensen hebben af en toe buikpijn of klagen over vermoeidheid.
• Het bilirubinegehalte kan plots stijgen en de geelzucht kan opnieuw optreden, met bijhorende klachten van vermoeidheid en buikpijn, wanneer men te weinig gegeten of gedronken heeft (bijvoorbeeld na een vastenperiode), bij hevige inspanningen, wanneer men ziek is, bij een sterk verminderde weerstand en bij overmatig alcoholgebruik.

Een behandeling is meestal niet nodig: een stijging van het bilirubine is niet gevaarlijk.

• Een speciaal dieet is niet nodig. Wel is het belangrijk om regelmatig te eten en te bewegen en voldoende te slapen.
• Overmatig gebruik van alcohol kan een negatieve invloed hebben.
• Indien nodig kan uw arts een geneesmiddel (fenobarbital) voorschrijven dat zorgt voor een daling van de bilirubineconcentratie in het bloed.