Huiduitslag bij de Ziekte van Kahler - Oorzaken en Behandeling

Oorzaak

Plasmacellen zijn bloedcellen die verantwoordelijk zijn voor de aanmaak van antistoffen, eiwitten die het lichaam tegen infecties beschermen. Bij multipel myeloom worden buitensporig grote hoeveelheden volgroeide of onvolgroeide abnormale antistoffen aangemaakt door carcinomateuze plasmacellen. Deze eiwitten worden ook Bence-Jones eiwitten genoemd. Ze kunnen neerslaan in de nieren en daardoor schade veroorzaken. Bij de ziekte van Kahler wordt bot afgebroken. Door de grote hoeveelheden kalk (calcium) die daarbij vrijkomen stijdgt de hoeveelheid klak in het bloed. Dit leidt ook tot beschadiging van de nieren.

Multipel myeloom komt voornamelijk voor bij ouderen. De ziekte begint gemiddeld op zestigjarige leeftijd. De verschijnselen kunnen sterk uiteenlopen en zijn afhankelijk van de organen die zijn aangedaan. Er kan sprake zijn van botpijn (meestal in de rug), verhoogde vatbaarheid voor botbreuken, anemie (bloedarmoede), terugkerende infecties en symptomen van nierinsufficiëntie zoals weinig of geen urinelozing.

Doordat de plasmacellen de botten binnendringen en het botweefsel wordt afgebroken, komt er veel calcium in het bloed terecht (hypercalciëmie). Dit leidt tot moeheid, depressie, buikpijn, botpijn, spontane fracturen en steenvorming in de nieren en urineleiders.

Twee tot acht procent van de patiënten krijgt te maken met acute nierinsufficiëntie. Amyloïdose van de nieren is een veel voorkomende complicatie en dit leidt tot het nefrotisch syndroom en chronische nierinsufficiëntie. Een enkele keer kunnen zich nierinfectie en obstructie van de urinewegen voordoen.

Diagnose van Kahler

De ziekte van Kahler is een vorm van bloedkanker die veroorzaakt wordt door het ongecontroleerd en veelvuldig vermenigvuldigen van plasmacellen in het beenmerg. Plasmacellen zijn witte bloedcellen die een belangrijke rol spelen bij de bestrijding van ziekteverwekkers. De officiële naam van de ziekte van Kahler is multipel myeloom.

Bij symptomen of verschijnselen is er een reden direct te gaan behandelen, als er alleen smeulend multipel myeloom is, kan er nog gewacht worden met de behandeling.

De volgende onderzoeken zijn nodig:

• Bloedonderzoek: voor het meten van M-proteïne, nierfunctie, kalkgehalte en bloedgetallen.
• Urineonderzoek: voor het meten van Bence-Jones-eiwitten. Dit zijn vrije lichte ketens in de urine. Hiervoor moet je 24 uur lang urine verzamelen, zodat kan worden gemeten hoeveel van het Bence Jones eiwit in 24 uur wordt aangemaakt.
• Beenmergonderzoek: er wordt een beenmergpunctie uitgevoerd om het percentage plasmacellen te bepalen. Bij 10 procent of meer is er sprake van (smouldering) multipel myeloom.
• Onderzoek naar het erfelijkheidsmateriaal (DNA en chromosomen) van plasmacellen: er zijn vaak specifieke fouten ontstaan in het DNA en/of de chromosomen die kenmerkend zijn voor multipel myeloom en bepalen hoe goed je reageert op behandeling.
• CT-scan, röntgenfoto’s of MRI-scan: om afwijkingen in de botten, zenuwen en ruggenmerg op te sporen.

De afwijkingen in het DNA en/of de chromosomen komen alleen voor in plasmacellen, dus niet in de andere gezonde cellen van je lichaam. Multipel myeloom is dus geen erfelijke ziekte die overgedragen is door je ouders, of die je kunt doorgeven aan je kinderen.

Er kunnen twee typen afwijkingen in de chromosomen in plasmacellen worden gevonden:

• Teveel chromosomen: dit noemt de arts ‘hyperdiploïdie’. Er is geen reden de behandeling aan te passen.
• Afwijkingen in de structuur van chromosomen. Dit kan een translocatie zijn: dan gaat er een stukje van het ene chromosoom naar een andere. Of er is verlies van een stuk chromosoom, dit wordt een deletie genoemd.

Multiple myeloom (Ziekte van Kahler)

Multipel myeloom of de Ziekte van Kahler is een kanker van het beenmerg. Het gaat meer bepaald om een ongecontroleerde groei van plasmacellen of plasmocyten. Deze cellen spelen een belangrijke rol in ons immuunsysteem dat het lichaam moet verdedigen tegen vreemde indringers en alle mogelijke ziekten. Normaal maken deze plasmacellen nauwelijks 5% uit van alle cellen in het beenmerg. In geval van multipel myeloom beginnen deze plasmacellen zich ongecontroleerd te vermenigvuldigen en kunnen ze van 10 tot zelfs 90% van het beenmerg innemen.

De belangrijkste complicatie van deze ongecontroleerde toename van het aantal plasmacellen is de afbraak van bot. Hierdoor ontstaat botpijn en kunnen na verloop van tijd ook spontane breuken optreden. Aanvankelijk worden vooral de rug en het bekken getroffen, nadien ook de ribben en de schedel. Vaak zijn dit de eerste symptomen .

Oorzaak

Vermoedelijk bestaat er ook een relatie tussen benzeen (dat ondermeer in dieselolie voorkomt) en myeloom. Maar tegelijk bestaan er aanwijzingen dat er misschien ook een herpesachtige virusinfectie aan de basis ligt. We weten het dus niet echt.”

Behandeling

De ziekte kan niet genezen worden, maar bij ruim de helft van de patiënten kan ze wel gestabiliseerd worden en alleszins kunnen de symptomen in de hand worden gehouden en mogelijke complicaties (breuken, infecties. ) worden voorkomen, zodat de patiënt een min of meer normaal leven kan leiden. De gemiddelde overleving bedraagt zowat 3,5 jaar, maar sommige mensen kunnen jaren bijna ongestoord met de ziekte leven.

De behandeling en de prognose zijn in grote mate afhankelijk van het stadium van de ziekte (hoe meer abnormale plasmacellen in het bloedmerg, hoe verder de ziekte normaal geëvolueerd is en hoe slechter de vooruitzichten) en van de agressiviteit van de tumorcellen (de snelheid waarmee ze zich vermenigvuldigen).

Myeloompatiënten zullen dan ook een hele reeks tests moeten ondergaan om de precieze graad en intensiteit van de ziekte na te gaan vooraleer met een behandeling kan worden gestart.

De ziekte van Kahler

De ziekte van Kahler is een vorm van bloedkanker die veroorzaakt wordt door het ongecontroleerd en veelvuldig vermenigvuldigen van plasmacellen in het beenmerg. Plasmacellen zijn witte bloedcellen die een belangrijke rol spelen bij de bestrijding van ziekteverwekkers. De officiële naam van de ziekte van Kahler is multipel myeloom.

Bij de ziekte van Kahler, oftewel multipel myeloom, gaan plasmacellen zich ongecontroleerd en veelvuldig delen in het beenmerg. Plasmacellen zijn witte bloedcellen die een belangrijke rol spelen bij de bestrijding van ziekteverwekkers. Normaal gesproken zitten er minder dan 5 procent plasmacellen in je beenmerg. Bij mensen met de ziekte van Kahler kan dit 20 tot wel 70 procent worden. Door de ophoping van de plasmacellen in het beenmerg kun je botklachten krijgen en raakt de normale vorming van bloedcellen verstoord, waardoor je gevoeliger wordt voor infecties en bloedingen.

Hoeveel mensen hebben de ziekte van Kahler?
In Nederland krijgen elk jaar ongeveer 1.300 mensen multipel myeloom. Er zijn ongeveer 6.500 patiënten met deze soort kanker. Er zijn iets meer mannen dan vrouwen die multipel myeloom krijgen. Het komt meer voor bij ouderen, de helft van de mensen met deze soort kanker is op het moment van de diagnose ouder dan 70 jaar.

Wat is de oorzaak van de ziekte van Kahler?
Wat de oorzaak is van de ziekte van Kahler is niet bekend. We weten niet waarom die ene plasmacel kwaadaardig wordt en ongeremd gaat groeien. Je hebt geen invloed op het krijgen van deze soort kanker. De ziekte van Kahler is geen erfelijke aandoening. Je kunt wel een hoger risico hebben als je bepaalde kenmerken in je erfelijke materiaal (DNA) hebt.

Waarom wordt multipel myeloom ook ‘kahler’ genoemd?
De Oostenrijkse internist Otto Kahler was de eerste persoon die de ziekte in 1889 beschreef. De ziekte van Kahler is dus hetzelfde als multipel myeloom. Overal in de wereld wordt de ziekte multipel myeloom genoemd, alleen in Nederland ook de ziekte van Kahler.