Huiduitslag bij de Ziekte van Kahler - Oorzaken en Behandeling

Multiple myeloom (Ziekte van Kahler)

Multipel myeloom of de Ziekte van Kahler is een kanker van het beenmerg. Het gaat meer bepaald om een ongecontroleerde groei van plasmacellen of plasmocyten. Deze cellen spelen een belangrijke rol in ons immuunsysteem dat het lichaam moet verdedigen tegen vreemde indringers en alle mogelijke ziekten. Normaal maken deze plasmacellen nauwelijks 5% uit van alle cellen in het beenmerg. In geval van multipel myeloom beginnen deze plasmacellen zich ongecontroleerd te vermenigvuldigen en kunnen ze van 10 tot zelfs 90% van het beenmerg innemen.

De belangrijkste complicatie van deze ongecontroleerde toename van het aantal plasmacellen is de afbraak van bot. Hierdoor ontstaat botpijn en kunnen na verloop van tijd ook spontane breuken optreden. Aanvankelijk worden vooral de rug en het bekken getroffen, nadien ook de ribben en de schedel. Vaak zijn dit de eerste symptomen .

Oorzaak

Vermoedelijk bestaat er ook een relatie tussen benzeen (dat ondermeer in dieselolie voorkomt) en myeloom. Maar tegelijk bestaan er aanwijzingen dat er misschien ook een herpesachtige virusinfectie aan de basis ligt. We weten het dus niet echt.”

Behandeling

De ziekte kan niet genezen worden, maar bij ruim de helft van de patiënten kan ze wel gestabiliseerd worden en alleszins kunnen de symptomen in de hand worden gehouden en mogelijke complicaties (breuken, infecties. ) worden voorkomen, zodat de patiënt een min of meer normaal leven kan leiden. De gemiddelde overleving bedraagt zowat 3,5 jaar, maar sommige mensen kunnen jaren bijna ongestoord met de ziekte leven.

De behandeling en de prognose zijn in grote mate afhankelijk van het stadium van de ziekte (hoe meer abnormale plasmacellen in het bloedmerg, hoe verder de ziekte normaal geëvolueerd is en hoe slechter de vooruitzichten) en van de agressiviteit van de tumorcellen (de snelheid waarmee ze zich vermenigvuldigen).

Myeloompatiënten zullen dan ook een hele reeks tests moeten ondergaan om de precieze graad en intensiteit van de ziekte na te gaan vooraleer met een behandeling kan worden gestart.

Meer informatie

Baker, L. R. I. (1999), Renal disease, in: Kumar, P. & Clark, M. (eds) Clinical Medicine, 4th edn, Harcourt Publishers Limited, Edinburgh, London.

Cotran, R. S., Kumar, V. & Robbins, S. L. (1994), The Kidney, in: Robbins Pathologic Basis of Disease, 5th edn, W. B. Saunders Company, Philadelphia.

Cotran, R. S, Kumar, V. & Robbins, S. L. (1994), Diseases of White Cells, Lymph Nodes, and Spleen, in: Robbins Pathologic Basis of Disease, 5th edn, W. B. Saunders Company, Philadelphia.

Huff, C. A. & Jones, R. J. (2002), “Bone marrow transplantation for multiple myeloma: where we are today”, Current Opinion in Oncology, vol. 14, no. 2, March, pp. 147-151.

Pocock, G. & Richards, C. D. (1999), The kidney and the regulation of the internal environment, in: Human Physiology The Basis of Medicine, Oxford University Press, Oxford.

Rohatiner, A. Z. S, Slevin, M. L. & Tate, T. (1999), Medical oncology, in: Kumar, P. & Clark, M. (eds) Clinical Medicine, 4th edn, Harcourt Publishers Limited, Edinburgh, London.

Meest gelezen

De ziekte van Kahler

De ziekte van Kahler is een vorm van bloedkanker die veroorzaakt wordt door het ongecontroleerd en veelvuldig vermenigvuldigen van plasmacellen in het beenmerg. Plasmacellen zijn witte bloedcellen die een belangrijke rol spelen bij de bestrijding van ziekteverwekkers. De officiële naam van de ziekte van Kahler is multipel myeloom.

Bij de ziekte van Kahler, oftewel multipel myeloom, gaan plasmacellen zich ongecontroleerd en veelvuldig delen in het beenmerg. Plasmacellen zijn witte bloedcellen die een belangrijke rol spelen bij de bestrijding van ziekteverwekkers. Normaal gesproken zitten er minder dan 5 procent plasmacellen in je beenmerg. Bij mensen met de ziekte van Kahler kan dit 20 tot wel 70 procent worden. Door de ophoping van de plasmacellen in het beenmerg kun je botklachten krijgen en raakt de normale vorming van bloedcellen verstoord, waardoor je gevoeliger wordt voor infecties en bloedingen.

Hoeveel mensen hebben de ziekte van Kahler?
In Nederland krijgen elk jaar ongeveer 1.300 mensen multipel myeloom. Er zijn ongeveer 6.500 patiënten met deze soort kanker. Er zijn iets meer mannen dan vrouwen die multipel myeloom krijgen. Het komt meer voor bij ouderen, de helft van de mensen met deze soort kanker is op het moment van de diagnose ouder dan 70 jaar.

Wat is de oorzaak van de ziekte van Kahler?
Wat de oorzaak is van de ziekte van Kahler is niet bekend. We weten niet waarom die ene plasmacel kwaadaardig wordt en ongeremd gaat groeien. Je hebt geen invloed op het krijgen van deze soort kanker. De ziekte van Kahler is geen erfelijke aandoening. Je kunt wel een hoger risico hebben als je bepaalde kenmerken in je erfelijke materiaal (DNA) hebt.

Waarom wordt multipel myeloom ook ‘kahler’ genoemd?
De Oostenrijkse internist Otto Kahler was de eerste persoon die de ziekte in 1889 beschreef. De ziekte van Kahler is dus hetzelfde als multipel myeloom. Overal in de wereld wordt de ziekte multipel myeloom genoemd, alleen in Nederland ook de ziekte van Kahler.

Verwante ziektes en symptomen

Plasmacytoom en solitair plasmacytoom
Als plasmacellen op één plaats gaan woekeren, wordt dat een plasmacytoom genoemd. Dat kan vanuit het beenmerg gebeuren en dan groeit het in het bot. Soms geeft het daar druk op de zenuwen of het ruggenmerg, wat tot veel pijn of zelfs verlamming kan leiden. Verder kan het ook zomaar los in een orgaan ontstaan, bijvoorbeeld in de mondholte, de long, de lever, de darm.

Een plasmacytoom zit maar op één plaats in het lichaam. Er is nergens anders in het lichaam een teveel aan plasmacellen. Dit is een solitair plasmacytoom. Dat kan worden bestraald met een hoge dosis. Er is een kans dat je later multipel myeloom ontwikkelt, maar soms komt de ziekte nooit meer terug en krijg je ook geen multipel myeloom.

Patiënten met een multipel myeloom kunnen ook plasmacytomen ontwikkelen (vaak bothaarden maar soms ook op andere plekken). Dan kan er ook bestraald worden, maar met een lage dosis. Daarmee zorg je dat bijvoorbeeld de druk op zenuwen en het ruggenmerg opgeheven wordt. Daarnaast is er dan meestal ook andere therapie nodig voor de rest van het lichaam.

POEMS
POEMS is een uiterst zeldzaam ziektebeeld (Polyneuropathie, Organomegalie, Endocrinologie, M-proteïne en Skin). Het geeft allerlei problemen, zoals ernstige neuropathie die zich snel ontwikkelt. Mensen met POEMS hebben vaak een M-proteïne vrij lichte keten lambda. Als er wordt gedacht aan POEMS moet je worden verwezen naar een expertziekenhuis. De behandeling is gericht op het remmen van de plasmacellen en gebeurt met middelen die ook gebruikt worden bij de ziekte van Kahler.

Nierproblemen
Soms kunnen de nieren beschadigd raken van een M-proteïne, maar heb je geen multipel myeloom. De behandeling is dan gericht op het remmen van de plasmacellen. Dat gebeurt met middelen die gebruikt worden bij multipel myeloom.

Neuropathie
Neuropathie komt vaak voor bij de ziekte van Kahler. Meestal is dat een complicatie van de behandeling. Het kan ook voorkomen bij amyloïdose en POEMS. Heel soms is er sprake van neuropathie en een M-proteïne zonder dat er sprake is van de ziekte van Kahler. Meestal is er sprake van een IgM M-proteïne dat meer past bij de ziekte van Waldenström.

Oorzaak

Plasmacellen zijn bloedcellen die verantwoordelijk zijn voor de aanmaak van antistoffen, eiwitten die het lichaam tegen infecties beschermen. Bij multipel myeloom worden buitensporig grote hoeveelheden volgroeide of onvolgroeide abnormale antistoffen aangemaakt door carcinomateuze plasmacellen. Deze eiwitten worden ook Bence-Jones eiwitten genoemd. Ze kunnen neerslaan in de nieren en daardoor schade veroorzaken. Bij de ziekte van Kahler wordt bot afgebroken. Door de grote hoeveelheden kalk (calcium) die daarbij vrijkomen stijdgt de hoeveelheid klak in het bloed. Dit leidt ook tot beschadiging van de nieren.

Multipel myeloom komt voornamelijk voor bij ouderen. De ziekte begint gemiddeld op zestigjarige leeftijd. De verschijnselen kunnen sterk uiteenlopen en zijn afhankelijk van de organen die zijn aangedaan. Er kan sprake zijn van botpijn (meestal in de rug), verhoogde vatbaarheid voor botbreuken, anemie (bloedarmoede), terugkerende infecties en symptomen van nierinsufficiëntie zoals weinig of geen urinelozing.

Doordat de plasmacellen de botten binnendringen en het botweefsel wordt afgebroken, komt er veel calcium in het bloed terecht (hypercalciëmie). Dit leidt tot moeheid, depressie, buikpijn, botpijn, spontane fracturen en steenvorming in de nieren en urineleiders.

Twee tot acht procent van de patiënten krijgt te maken met acute nierinsufficiëntie. Amyloïdose van de nieren is een veel voorkomende complicatie en dit leidt tot het nefrotisch syndroom en chronische nierinsufficiëntie. Een enkele keer kunnen zich nierinfectie en obstructie van de urinewegen voordoen.