Alles over Hailey-Hailey huidziekte - Oorzaken, Symptomen en Behandeling

Treatment Options

Avoid irritation and friction. Apply cool compresses (tap water, Burow’s solution). Drying agents such as aluminum chloride hexahydrate (e.g., Drysol) can be helpful because they may help minimize friction.

Treat secondary infection. Antibiotics used for pyogenic skin infections are most often used. Depending upon the presence of contraindications and other factors, cephalexin, amoxicillin-clavulanate, ciprofloxacin, erythromycin, doxycycline, and other agents may all be of value.

Optimize body weight

Topical 5-fluorouracil (5FU) is thought to affect calcium pump activity by releasing phosphoric acids. 5FU 5% cream applied three times weekly for 3 months followed by once weekly for 3 months has led to marked improvement.

Topical cyclosporine. Topical 1 alpha, 24-dihydroxyvitamin D3 (tocalcitol). Anecdotal reports suggest that calcipotriene 0.005% applied 3 or 4 times daily to affected areas may be of value.

Oral retinoids. A recent report demonstrated improvement with acitretin 25 mg orally. We will treat with a systemic retinoid for 2 or 3 months and then taper and discontinue therapy. Many affected individuals do very well with episodic treatment for flares in their disease.

Oral tacrolimus and injections of botulinum toxin type A has also been reported to be beneficial.

Laser ablation (especially with the carbon dioxide laser). Continuous carbon dioxide laser treatment is reported to have greater efficacy than dermabrasion. Four passes with the Ultra Pulse 5000 short pulse (300 mJ, 60 watts, 200 pulses/sec) has been shown to be beneficial. A recent series confirms that carbon dioxide laser treatment can provide safe and effective therapy for individuals with refractory disease.

Botulinum toxin type A (Dysport) injection

Split thickness skin graft

Excision of select lesions

Photodynamic therapy. Reports are mixed, with some reports noting efficacy and others not (20% aminolevulinic acid followed by exposure to an intense continuous wave). Polychromatic incoherent light (590-700 nm at 120 mW/cm 2 for 30 minutes) has been reported to be of help.

Hailey-Hailey Disease (Benign Familial Chronic Pemphigus, Benign Familial Pemphigus, Familial Benign Pemphigus)

• Expected results of diagnostic studies

Acantholysis affects all levels of the epidermis in a “dilapidated brick wall” pattern (Figure 2, Figure 3). Studies for direct immunofluorescence or indirect immunofluorescence on patient’s sera are negative for autoantibodies. About 70% of individuals have a positive family history for this autosomal dominant disorder. Genetic studies are not generally performed.

• Diagnosis confirmation

Darier’s disease is another autosomal dominant disorder that may mimic Hailey-Hailey disease. Individuals with Darier’s disease have keratotic lesions on the head, neck, and upper chest area, as well as typical linear bands and “V-nicking” of the fingernails. Biopsy in Darier’s disease is associated with pyknotic and dyskeratotic keratinocytes, these features are not usually encountered in Hailey-Hailey disease.

Impetigo, candidal infection, and intertrigo can all mimic and complicate Hailey-Hailey disease. When intractable cases with any of these features are encountered, it is prudent to consider Hailey-Hailey disease and performing a biopsy to confirm the diagnosis.

Leven met de ziekte van Hailey-Hailey

Maandelijks zetten we in de rubriek Openhartig een SenNet-lezer in de kijker: iemand met een bijzondere hobby, een hartverwarmende getuigenis, een opmerkelijk verhaal. Deze keer is het de beurt aan Carla, die aan de zeldzame huidziekte Hailey-Hailey lijdt. Elke dag is voor haar een pijnlijke opgave, waardoor genieten van de kleine dingen moeilijk wordt. Omdat weinigen de ziekte kennen, deelt ze hier een greep uit haar dagelijkse leven. Onder het motto ‘samen sterk’ is ze op zoek naar lotgenoten.

Met onze 5 kleinkinderen hebben we een fietstochtje gepland. Maar spijtig, oma kan weer niet mee! Een wandeltocht of fietstocht maken met mijn vroegere collega’s of vrienden. Maar sorry, ik kan morgen niet mee, hoor! Op dinsdagmiddag een uurtje tennis spelen. Spijtig, ik moet meestal een vervangster sturen! Naar een feestje bij vrienden of familie, of een dansnamiddag. Kan er misschien wel naartoe, maar dan enkel om naar de dansers te kijken alhoewel ik zelf graag ook had meegedanst! Een dagreis met SeniorenNet, een korte of langere reis gepland en betaald, maar . moet alweer annuleren! Een mooi kleedje lonkt in de etalage, maar het is niet van katoen. Dan zweet ik te veel en wordt alles snel erger. Mijn ma van 90 woont nog zelfstandig op 400 meter hier vandaan, maar ik kan er niet altijd naartoe om wat te helpen …Vreselijk, hé!