Alles wat je moet weten over het Sezary-syndroom en huidziekten

Wat is de rol van de afdeling huid ziekten van het LUMC bij de zorg van patiënten met een huidlymfoom?

Omdat huidlymfomen erg zeldzaam zijn, is het belangrijk dat experts op dit gebied samenwerken. Sinds 2000 is het LUMC het landelijk expertisecentrum voor huidlymfomen. Een team van dermatologen, pathologen, radiotherapeuten en hematologen werken hier nauw samen. Om de zorgkwaliteit verder te bewaken is er de landelijke werkgroep Cutane Lymfomen. Hierbij komen gespecialiseerde dermatologen en pathologen uit alle universitair medisch centra in Nederland elk kwartaal samen om alle nieuwe patiënten met een (verdenking op) huidlymfoom te bespreken. Meestal kunnen patiënten binnen één week in Leiden gezien worden.

Onderzoek naar huidlymfomen

Om nieuwe geneesmiddelen te kunnen ontwikkelen is medisch wetenschappelijk onderzoek noodzakelijk. Het Centre for Human Drug Research (CHDR) houdt zich sinds 1987 bezig met wetenschappelijk onderzoek naar nieuwe geneesmiddelen, onder andere voor huidlymfomen. Hiervoor zijn wij op zoek naar mensen met huidlymfomen die ons hierbij kunnen helpen en mee willen doen aan weten schappelijk onderzoek. Het CHDR is gevestigd in Leiden en werkt nauw samen met de Universiteit Leiden en de afdeling Dermatologie van het LUMC.

Wat kunt u verwachten van deelname aan medisch wetenschappelijk onderzoek?

• Voorafgaand bespreken we de inhoud van het onderzoek uitvoerig met u.

• Als u wilt deelnemen wordt u vooraf altijd medisch gekeurd, denk aan het maken van een hartfilmpje (ECG) en

het onderzoek van uw bloed en urine.

• Deelname is altijd op vrijwillige basis, u bent tot niets verplicht.

• Alle informatie wordt vertrouwelijk behandeld,.

• U wordt geïnformeerd over de uitkomsten van het onderzoek.

• Uw tijdsinvestering en reiskosten worden vergoed.

Heeft u interesse in onderzoek of vragen?

Aanvullende informatie over medische onderzoeken bij het CHDR kunt u vinden op proefpersoon.nl .

Sindrome di Sézary

La sindrome di Sézary è una forma particolarmente aggressiva di linfoma a cellule T, un tipo di linfoma non-Hodgkin nel quale le cellule tumorali (definite come cellule di Sézary, dal nome del Dr Albert Sézary che per primo descrisse questa malattia) sono in grado di infiltrare la pelle, il sangue e i linfonodi.

La sindrome in alcuni casi è confusa con la micosi fungoide, dalla quale si differenzia per la presenza di linfociti tumorali non solo a livello della pelle, ma anche nel sangue.

È la seconda causa più comune di linfoma a cellule T, dopo la micosi fungoide, e rappresenta all'incirca tra il 3-5% dei casi di linfoma T cutaneo.

La sindrome di Sézary insorge in media dopo i 60 anni di età ed è lievemente più comune negli uomini. La malattia progredisce rapidamente e, dal momento della sua scoperta, l'aspettativa di vita è compresa tra i 2 e i 4 anni, sebbene con l'uso di nuovi farmaci la sopravvivenza si stia allungando significativamente.

La sindrome di Sézary, cosi come la micosi fungoide, può presentarsi in diversi modi attraverso fasi distinte:

• fase premicotica, macchie rosse e squamose sulla pelle di aree del corpo normalmente non esposte al sole. Le macchie, di solito, non causano disturbi e possono durare mesi o anni. Durante questa fase è difficile identificare l'eruzione cutanea come micosi fungoide
• fase patch, macchie sottili, arrossate, simile all'eczema
• fase della placca, piccole protuberanze (papule) o lesioni indurite sulla pelle, che possono anche essere arrossate
• fase del tumore, sulla pelle si formano i tumori che possono ulcerarsi e causare con facilità delle infezioni della pelle

L'evoluzione della malattia e le possibilità di cura dipendono da:

Das können Sie selbst tun

• Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
• Peter, H.-H., Pichler, W.J. (Hrsg.): Klinische Immunologie. Urban & Fischer, München 2012
• Steffen, H.-M. et al.: Internistische Differenzialdiagnostik. Schattauer, Stuttgart 2008

Über uns

MedLexi.de publiziert nicht nur über Gesundheit, Medizin und Wellness, sondern begeistert sich auch für die aktuelle medizinische Forschung und Medizintechnologie. Ärztliches Expertenwissen für unsere Themengebiete hilft uns, verständliches Wissen für Ihre Gesundheit aufzubereiten.

MedLexi.de bietet keine medizinische Beratung, Diagnose, Behandlung oder Empfehlung an. Alle Inhalte sind nur zur Information gedacht. Konsultieren Sie immer einen Arzt! Die Nutzung von MedLexi.de darf nicht für eigene Diagnosen oder Behandlungsmethoden und dessen Auswahl, Anwendung oder Abbruch verwendet werden. Siehe Nutzungsbedingungen für weitere Informationen.

Behandeling van mycosis fungoides en sézary syndroom

Patiënten in een vroeg stadium van MF (IA – IIA) worden bij voorkeur behandeld met middelen die direct op de huid gericht zijn, zoals bijvoorbeeld hormoonzalf en lichttherapie met ultraviolet licht A en eventueel B (UVA en UVB). Als één of enkele plaques ontsteken of als zich tumoren op de huid ontwikkelen, kan de behandeling worden uitgebreid met lokale radiotherapie (bestraling). Bij patiënten met meer uitgebreide ontstekingen en tumoren, of patiënten die niet goed reageren op eerdergenoemde therapieën, kan een aanvullende systemische therapie overwogen worden. Voorbeelden van systemische therapieën zijn onder andere chemotherapie, gecombineerde therapie en immunotherapie. Voor relatief jonge patiënten met hardnekkige, progressieve MF of SS, is een stamceltransplantatie te overwegen. 1-4

Daarnaast kan er bij patiënten met SS en sommige patiënten met MF sprake zijn van ‘erythrodermie’, een jeukende roodheid over grote delen van de huid. Die enorme jeuk verstoort de nachtrust en heeft een grote impact op de kwaliteit van leven. Dit wordt dan uiteraard ook meegenomen in de keuze van de behandeling.

Meer algemeen is de natuurlijke barrièrefunctie van de huid vaak verminderd, wat de patiënten vatbaar maakt voor huidinfecties. Het is belangrijk om de conditie van de huid te optimaliseren door gebruik te maken van middelen met een desinfecterende werking en het gebruik van een ‘emollient’. Dit is een crème of lotion die een vettig laagje op de huid achterlaat en daarmee helpt om de huid te beschermen tegen uitdrogen. 3