Urticaria pigmentosa bij huidziekten

Wie ist der Verlauf der Erkrankung

Bei Kindern heilt die Mastozytose zumeist bis zum Erwachsenenalter vollständig ab. Die Blasenbildung verschwindet nach dem zweiten bis dritten Lebensjahr. Durchfallartige Symptome bessern sich ebenfalls nach dieser Zeit zumeist spontan. Die Flecken an der Haut verblassen über die Jahre. Auch Mastozytome verschwinden in der Regel bis zum Erreichen des Erwachsenenalters komplett. Es gibt nur wenige Kinder mit starken Beschwerden und schwerem Befall, bei denen sich die Erkrankung wie eine Mastozytose bei Erwachsen verhält und bestehen bleiben kann.

Bei Erwachsenen tritt die Erkrankung ab der Pubertät bis in das hohe Alter auf. Die Erkrankung heilt nicht mehr ab. Eine Besserung der Hautflecken und der Symptome tritt bei nur etwa 10% der Betroffenen nach langem Verlauf auf. Zumeist jedoch nehmen die Hautflecken nach erstmaligen Auftreten zu und sind danach unverändert vorhanden oder nehmen nur noch langsam zu. Das gleiche gilt auch für andere möglicherweise vorhandene Beschwerden.

In einigen Fällen kann die Erkrankung den Lebensablauf und die Lebensqualität stark beeinträchtigen. In diesem Fall sollten Betroffene unbedingt durch ein spezialisiertes Zentrum betreut werden. Mehrheitlich kommt es aber zu keiner starken Beeinträchtigung durch die Erkrankung und die Betroffenen lernen mit der Mastozytose gut zu leben.

Inhaltsverzeichnis

• 1 Was ist Urticaria pigmentosa?
• 2 Ursachen
• 3 Symptome, Beschwerden & Anzeichen
• 4 Diagnose & Krankheitsverlauf
• 5 Komplikationen
• 6 Wann sollte man zum Arzt gehen?
• 7 Behandlung & Therapie
• 8 Vorbeugung
• 9 Nachsorge
• 10 Das können Sie selbst tun
• 11 Quellen

Bei der Urticaria pigmentosa handelt es sich um die am häufigsten vorkommende Mastozytose-Form. Unter der Mastozytose wird eine seltene Erkrankung verstanden, bei der sich Mastzellen in der Haut sowie in den inneren Organen anhäufen. In der Medizin trägt die Urticaria pigmentosa, die zu den gutartigen Erkrankungen zählt, auch die Bezeichnung kutane Mastozytose.

Sie unterscheidet sich von der systemischen Mastozytose darin, dass sich die Mastzellen ausschließlich in der Haut ansammeln. Bei der systemischen Form werden dagegen auch Organe wie Leber, Milz und Darm in Mitleidenschaft gezogen. Darüber hinaus sind von der systemischen Form überwiegend erwachsene Menschen betroffen, während sich die Urticaria pigmentosa in erster Linie bei Kindern zeigt.

Ansteckend ist die Erkrankung nicht. Als Mastzellen werden weiße Blutkörperchen bezeichnet. Sie sind in jedem Menschen anzutreffen und enthalten Stoffe wie Heparin, Serotonin, Histamin sowie unterschiedliche Enzyme, die zu den Entzündungsvermittlern zählen. Die Mastzellen üben die Funktion aus, einen Alarm im Körper auszulösen, wenn sie in Berührung mit Krankheitserregern geraten.

Dabei setzen sie Substanzen wie Histamin frei, was den Auftakt zu einer Entzündung bildet. Dadurch kommt es zum Anschwellen der Haut, dem Erweitern der Hautgefäße, Rötungen und Juckreiz. Des Weiteren entstehen Quaddeln. Zum ersten Mal zeigt sich die Urticaria pigmentosa meist während der ersten 24 Lebensmonate.

Who to See for Urticaria Pigmentosa Diagnosis

• Dermatologist: For skin examination and biopsy (removing a sample of skin for analysis in a lab)
• Allergist/immunologist: To assess mast cell activity and spread
• Hematologist: For further blood tests and bone marrow biopsies, if necessary

Before trying home remedies, talk to your healthcare provider to ensure you use an effective and safe treatment. Home remedies that may help manage symptoms and provide relief include:

• Apply a cool compress to the affected areas to reduce itching and swelling.
• Use moisturizers with no fragrances or perfumes.
• Identify and avoid triggers such as certain foods, stress, and temperature extremes.
• Take oatmeal baths to help alleviate itching and irritation.
• Use over-the-counter antihistamines to reduce itching and inflammation.

Introduction

UP is the most common cutaneous mastocytosis in children, but it can form in adults as well. It is considered a benign, self-resolving condition that often remits in adolescence. Unlike adult forms of mastocytosis, there is rarely any internal organ involvement in UP.[1]

UP is caused by several activating mutations in the KIT gene. When exposed to certain triggers, mast cells release mediators that cause the symptoms of mastocytosis. The released mediators are histamine, eicosanoids, prostaglandins, leukotrienes, heparin, proteases, and cytokines. Triggers include certain foods, exercise, heat, Hymenoptera and venomous stings, local trauma to skin lesions, alcohol, narcotics, salicylates and other nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs), polymyxin B, and anticholinergic medications. Some systemic anesthetic agents may induce anaphylaxis.[3]