Urticaria pigmentosa bij huidziekten

Introduction

UP is the most common cutaneous mastocytosis in children, but it can form in adults as well. It is considered a benign, self-resolving condition that often remits in adolescence. Unlike adult forms of mastocytosis, there is rarely any internal organ involvement in UP.[1]

UP is caused by several activating mutations in the KIT gene. When exposed to certain triggers, mast cells release mediators that cause the symptoms of mastocytosis. The released mediators are histamine, eicosanoids, prostaglandins, leukotrienes, heparin, proteases, and cytokines. Triggers include certain foods, exercise, heat, Hymenoptera and venomous stings, local trauma to skin lesions, alcohol, narcotics, salicylates and other nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs), polymyxin B, and anticholinergic medications. Some systemic anesthetic agents may induce anaphylaxis.[3]

Who to See for Urticaria Pigmentosa Diagnosis

• Dermatologist: For skin examination and biopsy (removing a sample of skin for analysis in a lab)
• Allergist/immunologist: To assess mast cell activity and spread
• Hematologist: For further blood tests and bone marrow biopsies, if necessary

Before trying home remedies, talk to your healthcare provider to ensure you use an effective and safe treatment. Home remedies that may help manage symptoms and provide relief include:

• Apply a cool compress to the affected areas to reduce itching and swelling.
• Use moisturizers with no fragrances or perfumes.
• Identify and avoid triggers such as certain foods, stress, and temperature extremes.
• Take oatmeal baths to help alleviate itching and irritation.
• Use over-the-counter antihistamines to reduce itching and inflammation.

Inhaltsverzeichnis

• 1 Was ist Urticaria pigmentosa?
• 2 Ursachen
• 3 Symptome, Beschwerden & Anzeichen
• 4 Diagnose & Krankheitsverlauf
• 5 Komplikationen
• 6 Wann sollte man zum Arzt gehen?
• 7 Behandlung & Therapie
• 8 Vorbeugung
• 9 Nachsorge
• 10 Das können Sie selbst tun
• 11 Quellen

Bei der Urticaria pigmentosa handelt es sich um die am häufigsten vorkommende Mastozytose-Form. Unter der Mastozytose wird eine seltene Erkrankung verstanden, bei der sich Mastzellen in der Haut sowie in den inneren Organen anhäufen. In der Medizin trägt die Urticaria pigmentosa, die zu den gutartigen Erkrankungen zählt, auch die Bezeichnung kutane Mastozytose.

Sie unterscheidet sich von der systemischen Mastozytose darin, dass sich die Mastzellen ausschließlich in der Haut ansammeln. Bei der systemischen Form werden dagegen auch Organe wie Leber, Milz und Darm in Mitleidenschaft gezogen. Darüber hinaus sind von der systemischen Form überwiegend erwachsene Menschen betroffen, während sich die Urticaria pigmentosa in erster Linie bei Kindern zeigt.

Ansteckend ist die Erkrankung nicht. Als Mastzellen werden weiße Blutkörperchen bezeichnet. Sie sind in jedem Menschen anzutreffen und enthalten Stoffe wie Heparin, Serotonin, Histamin sowie unterschiedliche Enzyme, die zu den Entzündungsvermittlern zählen. Die Mastzellen üben die Funktion aus, einen Alarm im Körper auszulösen, wenn sie in Berührung mit Krankheitserregern geraten.

Dabei setzen sie Substanzen wie Histamin frei, was den Auftakt zu einer Entzündung bildet. Dadurch kommt es zum Anschwellen der Haut, dem Erweitern der Hautgefäße, Rötungen und Juckreiz. Des Weiteren entstehen Quaddeln. Zum ersten Mal zeigt sich die Urticaria pigmentosa meist während der ersten 24 Lebensmonate.

Wat is de behandeling van urticaria pigmentosa ?

Urticaria pigmentosa is een goedaardige aandoening die in de meeste gevallen geen behandeling behoeft. Onderstaande behandelmogelijkheden worden meestal alleen toegepast bij ernstige vormen. Zij hebben een wisselende effectiviteit en hebben geen invloed op het natuurlijk beloop van de aandoening. Er bestaat geen behandeling die de mestcellen definitief doet verdwijnen.
1. Antihistaminica. Deze kunnen zinvol zijn bij jeuk, flushing, zwellingen, onwelbevinden, buikpijn en blaarvorming. Ook kunnen deze middelen worden gebruikt als voorzorgsmaatregel bij frequente anafylactische shocks (flauwvallen). Bij maagontstekingen en maagzweer kunnen middelen zoals cimetidine en ranitidine worden overwogen.
2. Cromoglycinezuur (Nalcrom) kan gegeven worden bij buikpijn, misselijkheid en diarree.
3. Aspirine en andere ontstekingremmers van het type NSAID kunnen werkzaam zijn tegen flushing. Deze middelen zijn echter niet zonder risico’s, in sommige gevallen bestaat er juist kans op het ontstaan een anafylactische shock.
4. Lichttherapie door middel van PUVA (oraal, topicaal en bad) of UVA-1 wordt ook wel toegepast bij symptomen van jeuk, flushing en systemische klachten. Na staken van lichttherapie is een terugkeer van de klachten echter mogelijk.
5. Afweer remmende middelen zoals prednisolon of ciclosporine of combinatie is een serieuze optie indien ernstige systemische afwijkingen aanwezig zijn.
6. Chemotherapie is een behandelmogelijkheid indien er beenmergproblemen ontstaan. Hiervoor zal de internist (hematoloog) in consult worden geroepen. Een beenmergtransplantatie kan soms nodig zijn.
7. Kleinere afwijkingen (mastocytomen en blaren) kunnen plaatselijk worden behandeld met topicale PUVA, corticosteroïden onder occlusie of zelfs excisie (operative verwijdering)

HISTAMINE VRIJLATING VERMIJDEN
Patiënten met mastocytose dienen factoren te vermijden die mestcellen kunnen activeren waardoor deze hun inhoud, die onder andere histamine bevat loslaten. Bij een massale stimulatie van mestcellen kan de patiënt in een anafylactische shock geraken. Voorbeelden zijn:

Wie ist der Verlauf der Erkrankung

Bei Kindern heilt die Mastozytose zumeist bis zum Erwachsenenalter vollständig ab. Die Blasenbildung verschwindet nach dem zweiten bis dritten Lebensjahr. Durchfallartige Symptome bessern sich ebenfalls nach dieser Zeit zumeist spontan. Die Flecken an der Haut verblassen über die Jahre. Auch Mastozytome verschwinden in der Regel bis zum Erreichen des Erwachsenenalters komplett. Es gibt nur wenige Kinder mit starken Beschwerden und schwerem Befall, bei denen sich die Erkrankung wie eine Mastozytose bei Erwachsen verhält und bestehen bleiben kann.

Bei Erwachsenen tritt die Erkrankung ab der Pubertät bis in das hohe Alter auf. Die Erkrankung heilt nicht mehr ab. Eine Besserung der Hautflecken und der Symptome tritt bei nur etwa 10% der Betroffenen nach langem Verlauf auf. Zumeist jedoch nehmen die Hautflecken nach erstmaligen Auftreten zu und sind danach unverändert vorhanden oder nehmen nur noch langsam zu. Das gleiche gilt auch für andere möglicherweise vorhandene Beschwerden.

In einigen Fällen kann die Erkrankung den Lebensablauf und die Lebensqualität stark beeinträchtigen. In diesem Fall sollten Betroffene unbedingt durch ein spezialisiertes Zentrum betreut werden. Mehrheitlich kommt es aber zu keiner starken Beeinträchtigung durch die Erkrankung und die Betroffenen lernen mit der Mastozytose gut zu leben.